概述
簡稱中線惡組，又稱多形性組織細胞增生症，是最常見的面中線致死性淋巴增生性疾病。本病在亞洲及東南亞地區，例如中國、日本、新加坡等地的發病率明顯高於西歐、北美，且有逐漸增多的趨勢。
原因病因不清，可能與EB病毒感染有關，已有研究報告從中線惡組異型細胞中分離出EB抗原以及與EB病毒致病有關的DNA片斷。
關於本病的性質多數認為屬惡性腫瘤，因其具有進行性發展的趨勢，放、化療不能阻止其復發和發展，病程具有浸潤、壞死和擴散的生物學行為，病變中的異型細胞也有惡性腫瘤細胞的一般特徵。也有認為是交界惡性或淋巴瘤前期病損。有關中線惡組組織中的異型細胞的屬性仍待研究。近年提出為T細胞淋巴瘤，也有少數認為是組織細胞。
中線惡組的組織病理表現為多樣性，基本病變是在壞死及多種炎細胞浸潤的背景中，散布異型淋巴樣細胞。
壞死可見於100%的病例，但壞死的範圍及程度不同，多數伴有局部毛細血管增生，臨近血管壁可見纖維素樣變性。浸潤細胞以淋巴細胞為主，可見中性粒細胞、漿細胞及組織細胞，少數組織細胞可有吞噬現象。偶見多核巨細胞。異型淋巴樣細胞大致可分三類：①中小型細胞，直徑7～9μm，圓或卵圓形，胞質極少或不見，核大、不規則，或卵圓形，染色質深染或點彩狀，多數無核仁。②大型細胞，直徑10～14μm，多為不規則型，胞質少到中等，淡染或透明，核大，很不規則或分葉狀，染色質細網狀，見1～3個核仁。③巨細胞，直徑大於15μm，為不規則形及單核形，核形態結構與大型細胞相似。這些異型淋巴樣細胞常與炎性細胞混雜，侵入表皮，致表真皮交界處模糊不清，表皮內的異型淋巴樣細胞多單個分布，細胞周有空暈，亦可小灶狀浸潤，類似Pautrier微膿腫，並可侵犯血管，致管腔狹窄或消失，多見於深部組織。
免疫組化顯示：①淋巴細胞呈瀰漫性T標記，約70%的異型淋巴樣細胞也呈T細胞標記。②B細胞標記主要見於淋巴濾泡處，少數散在小淋巴細胞也呈B標記。③異型淋巴樣細胞不表達組織細胞分化抗原，可表達NK細胞分化抗原，例如CD56。
症狀體徵
患病高峰在40歲左右，男性多見，男女之比為4∶1。早期皮損多限於鼻、副鼻竇及咽部，鼻腔受累較鼻咽多見，特別是下鼻甲及鼻中隔處，常見症狀除有鼻塞、鼻出血及流涕外，並有鼻面部腫脹、咽痛、吞咽困難，可伴發熱、乏力及聽力減退等。局部黏膜潰瘍、結痂、肉芽腫樣增生伴有壞死和出血，重者鼻骨破壞，如鼻中隔穿孔、硬齶穿孔、鼻樑塌陷等，可有惡臭。後期病變擴散至周身，多因疾病復發，進行性惡化，局部大出血及繼發感染而死亡。臨床病程差異大，1個月至10年不等，平均1年。
診斷檢查
根據中線惡組的組織病理特點，即在壞死及多種炎症的背景中散布有異型淋巴樣細胞，診斷不困難。必要時免疫組化染色有助於診斷。應與以下疾病相鑑別：
(一)Wegener肉芽腫病 為多系統性疾病，除皮損外有腎及中樞神經系統性損害，組織病理主要為壞死性肉芽腫和血管炎，無異型細胞。
(二)淋巴瘤樣肉芽腫病 病變初發於肺，通常不以上呼吸道病變為首發症狀。
實驗室檢查：可見輕度貧血，白細胞增加，血沉快，細胞免疫水平下降及血清免疫球蛋白改變等。
治療方案
本病對放療敏感，近期的痊癒率可達70%，但不能阻止復發和進展。
