陣發性血紅蛋白尿

基本內容

陣發性血紅蛋白尿是由糖基磷脂醯基醇（glycosyl-phosphatidyl ionositol, GPI)合成缺陷造成的。糖基磷脂醯基醇是一種包埋在脂雙層外葉中的膜脂，如果合成的糖基磷脂醯基醇有缺陷，造成紅細胞膜的柔韌性下降，導致紅細胞在通過脾臟和心臟容易破裂，從而引起陣發性尿血。陣發性血紅蛋白尿是一種極其罕見到貧血。