概述
費爾蒂綜合徵是指除有典型的類風濕關節炎臨床表現外，伴有脾臟腫大和白細胞減少的一種嚴重型類風濕關節炎。1924年Felty描述5例有類風濕關節炎、脾腫大和白細胞減少三聯征的病人。這個三聯征，再加上其他幾個常見的症狀，如皮膚色素沉著、下肢潰瘍，全身淋巴結腫大、貧血和血小板減少，被認為代表一個特殊的臨床疾病，即費爾蒂綜合徵。這些病人通常有高滴度的類風濕因子和抗核抗體，有皮下結節和類風濕關節炎的表現。費爾蒂（Felty）綜合徵首先由Felty（1924）報導，其特點為類風濕關節炎合併脾腫大和白細胞減少，與普通型類風濕關節炎不同。Hanrakar等（1932）把具有類風濕關節炎、脾腫大和白細胞減少三個主症的疾病稱為費爾蒂綜合徵。至今已報導許多病例，多數認為本綜合徵是類風濕關節炎的亞型。近年已明確本綜合徵具有特徵性免疫異常，逐漸成為一個獨立疾病。
病人一旦出現症狀，應在抗生素控制感染的基礎上，加用腎上腺皮質激素和細胞免疫抑制劑治療。
費爾蒂綜合徵的病因
費爾蒂綜合徵的病因學說與類風濕關節炎基本相似。脾大的原因不明。對於白細胞減少，有以下學說：血液學研究方面
（1）粒細胞壽命縮短
Bishop（1971）發現4例病人粒細胞半衰期縮短，認為這是粒細胞減少的主要因素。（2）粒細胞產生的能力下降
Welch等（1950）報告，白細胞減少可能是脾造成骨髓功能抑制的結果。Greenbarg（1973）採用粒細胞集落形成測定發現，本綜合徵病人的粒細胞前質細胞的增殖能力下降。Gupta（1975）報告，血清和尿中作為粒細胞增殖促進因子的集落刺激因子減少。（3）粒細胞著邊亢進
Wincenta等（1974）指出，著邊亢進及其伴隨的粒細胞從外周血中的循環池轉移到包括脾在內的著邊池，可造成外周血粒細胞減少。免疫學研究
（1）存在引起粒細胞下降的血清物質
Calabersi（1959）將費爾蒂綜合徵病人的血清給正常人靜脈注射，結果出現一過性粒細胞下降，因此認為病人的血清中可能存在某種血清物質引起粒細胞下降。（2）粒細胞特異性抗體
費爾蒂綜合徵病人血清抗核抗體陽性率高達75%以上。Bnannei（1970）證實本綜合徵病人血清抗核抗體無補體結合能力，稱為非器官特異性抗核抗體，後來又證明本病血清中除存在抗核抗體外，80%～90%的病人尚有粒細胞特異性抗體，它具有補體結合能力，可能引起粒細胞減少。該種粒細胞特異性抗體可見於類風濕關節炎關節液中，一般認為它是中等大小循環免疫複合物的構成成分。另有人報告，在脾切除後，本病病人的惡化期血清中出現周邊型粒細胞特異性抗核抗體，而在緩解期消失。根據該病IgG-RF及特異性粒細胞抗核抗體幾乎同時出現及消失的規律考慮，可能IgG-IgG-RF中間複合物形成。（3）抗粒細胞抗體
用間接抗人球蛋白消耗試驗測定費爾蒂綜合徵病人血清，發現有抗粒細胞抗體，該種抗體屬於IgG類免疫球蛋白。（4）與粒細胞密切相關的IgG和血清粒細胞結合IgG
Logue（1976）報告，用定量抗人球蛋白消耗試驗和I葡萄球菌蛋白A結合試驗測定，費爾蒂綜合徵病人的粒細胞表面或血清中的IgG與對照組相比明顯增加。脾切除後其值下降，這不僅反映了有抗粒細胞抗體的存在，而且也證明這類IgG是可溶性免疫複合物的構成成分。
（5）粒細胞吞噬免疫複合物的能力下降
Ziff等（1976）利用超離心法、C1q結合試驗、單克隆抗體、類風濕因子檢測費爾蒂綜合徵病人的血清，發現有陽性率高、補體結合能力強的免疫複合物存在，此種免疫複合物可被正常人的粒細胞所吞噬，而病人的粒細胞內卻含有由IgG和補體組成的包涵體，這說明白細胞的吞噬能力下降。（6）抑制性T細胞介導機制
bdou（1978）指出，把正常人的骨髓細胞與費爾蒂綜合徵病人的外周血、骨髓細胞或脾細胞一起培養，其集落形成單位數比對照組少。這種抑制作用可能表明抑制性T細胞形成受抑制與本病白細胞下降有關。費爾蒂綜合徵的診斷
具有類風濕關節炎、脾大及粒細胞減少三個主征，再結合其他免疫檢查即可確定診斷。但還應結合臨床表現，病史和體格檢查，空軍航空醫學研究所附屬醫院進一步確立診斷。重要的臨床表現，病史和體格檢查：
1.病人可出現多種症狀，其中的許多是診斷所需要的：病人常有高峰型發熱的病史，通常＞39℃。發熱為每天或每2天出現一次高峰，間隔期通常並不發熱，發熱常出現在午後或傍晚，形成規律性循環。
2.通常與發熱伴發的是鮭魚色斑疹或斑丘疹：Still病的皮疹通常出現在軀幹和四肢，也可由於摩擦而迅速產生（Koebner現象）。由於其一過性特點使之很難用常規檢查發現。
3.關節炎和關節痛可累及膝、腕、踝、肘：PIP和肩關節痛是AOSD的常見症狀。單關節性關節侵犯在起始時是緩慢的和輕微的，但可以導致臨床上更為嚴重的關節炎。關節穿刺可發現炎性液體。
4.其他的臨床症狀包括咽炎、淋巴結病、脾大、肝大和心肺侵犯（心包炎、胸膜滲出或肺梗死）。
