發病機制
本病病因不明可能與免疫因素有關。細菌和病毒感染、藥物及魚、蝦蟹等異性蛋白食物可誘發本病。
一般認為本病是由抗原性物質進入機體與患者體內的抗體(主要為IgA)發生反應沉積於血管壁而引起血管損傷,導致皮膚和黏膜發生紫癜等症狀。
免疫學已證實,多數患者血清中IgA抗體增高。
臨床表現
分類:過敏性紫癜根據臨床表現分為單純型、關節型、胃腸型和腎型紫瘢4類。
多見於兒童和青少年,男性多見。發病前常有上呼吸道感染、低熱、全身不適等前驅症狀繼而皮膚黏膜出現散在瘀點,呈斑丘疹狀出血性紫癜,部分皮疹可融合,2~3周后,皮疹顏色由暗紅色變為黃褐色而漸消退,但新皮疹成批發生損害多見於小腿伸側,也可向上發展累及軀幹和上肢。僅累及皮膚者皮疹往往較輕,稱為單純型。並發關節症狀者,如出現關節酸痛、腫脹等不適,可累及膝、踝、肘、腕和指關節等處稱為關節型。如出現臍周和下腹部絞痛,並伴有噁心、嘔吐、便血等症狀時,稱為腹型(或胃腸型)。當腎臟受累時,可出現蛋白尿血尿、管型尿,稱為腎型。皮疹除瘀點外還可並發風團、丘疹、血皰等多形損害。
併發症:
單純型並發關節症狀者,如出現關節酸痛、腫脹等。皮疹除瘀點外可並發風團、丘疹血皰等多形損害。還可並發腸套疊或腸穿孔,腎衰或尿毒症。
鑑別診斷
1.根據臨床具有特徵性的皮疹,同時伴發關節、胃腸道或腎病等症狀及實驗室檢查,可明確診斷。
2.中醫病機和辨證 辨證分型
(1)血熱型:
主證:發病突然,紫癜顯見伴有身熱、口乾、咽痛,舌質紅,苔薄黃。脈細數或弦數
辨證:血熱壅盛,兼感風邪。
(2)氣虛型:
主證:病程日久,反覆發作皮疹紫暗,常伴有關節痛,面色萎黃,倦怠無力。舌質淡有齒痕,苔白。脈沉細或沉緩。
辨證:脾虛氣弱,氣不統血。
需與血小板減少性紫癜及急腹症、腎炎、腎病綜合徵等相鑑別。
1.血小板減少性紫癜 實驗室檢查可見血小板顯著減少而本病血小板常在正常範圍。
2.胃腸型紫癜與急腹症的鑑別,前者多無固定壓痛點及腹肌強直。
3.腎型紫癜與腎炎、腎病綜合徵可通過臨床表現、實驗室檢查加以鑑別。
實驗室檢查
血小板計數多正常,出凝血時間正常。白細胞數輕度或中度升高,嗜酸性粒細胞及中性粒細胞增多。血沉常增快
腎損害時,尿液可檢測出紅細胞、蛋白、顆粒管型等。嚴重者血中尿素氮和肌酐增高。
其它輔助檢查:
組織病理:可見真皮淺層的毛細血管內皮細胞腫脹管腔閉塞,血管壁出現纖維蛋白沉積變性和壞死。血管及其周圍有中性粒細胞浸潤
治療方法
1.病因治療 去除可能的致病因素。
2.藥物治療
(1)抗組胺藥物:可以選用氯苯那敏(撲爾敏)賽庚定、西替利嗪、氯雷他啶特非那丁等抗組胺製劑。也可並用蘆丁(路丁)、維生素C鈣劑等
(2)皮質類固醇激素:適用於皮疹嚴重或伴有發熱的患者。皮質類固醇激素有抗過敏及減輕血管通透性的作用,並可迅速減輕關節疼痛和胃腸道症狀。如服用潑尼松,小兒劑量每天1~2mg/kg,成人劑量不超過60mg/d,症狀控制後即逐漸減量,直至減到每天或隔天15mg再維持給藥2周。如持續用藥2~3周症狀仍不見緩解,可改用其他類型皮質激素或其他療法腎臟嚴重受損者,可試行激素衝擊療法。
(3)免疫抑制劑:對於頑固的慢性腎型紫癜可選用環磷醯胺服用,2mg/(kg·d);或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。
(4)其他療法:可選用適當的抗生素治療;胃腸道症狀明顯者可套用西咪替丁(甲氰咪胍)及雲南白藥,如並發腸套疊或腸穿孔應做外科手術。腎衰或尿毒症者可血液透析。
3.中醫療法
(1)血熱型:
治法:清熱涼血,活血散風。
方藥:涼血五根湯加減:銀花炭20g、生地炭20g、板藍根20g、白茅根30g、茜草根10g、瓜萎根15g、丹皮10g、生槐花20g、防風10g。
血尿明顯者,加大小薊、蒲黃炭、藕節。
(2)氣虛型:
治法:健脾益氣,養血止血。
方藥:歸脾湯加減:龍眼肉10g黃芪15g、白朮10g、黨參10g、茯苓15g當歸10g白芍10g、蒲黃炭10g、地榆炭10g、阿膠10g(烊化)、枳殼10g、木香10g。
關節痛甚者加雞血藤、秦艽、豨薟草、老鸛草等。歸脾丸和十灰丸也可服用。