相關詞條
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血紅素代謝通路
血紅素是體內重要含氮化合物,血紅素代謝是指體內血紅素合成、降解、轉化及排泄的過程。血紅素在體內分解代謝的主要產物是膽色素,它包括膽紅素、膽綠素、膽素原和...
血紅素合成代謝 血紅素分解代謝 血清膽紅素與黃疸 -
血紅素
血紅素,是(血紅蛋白) 分子上的主要穩定結構,為血紅蛋白、肌紅蛋白等的輔基。分子式:C34H32N4FeO4。正常值:男性介於13.5-17.5,女性介...
結構組成 物性數據 提取測定 合成分解 作用功能 -
琥珀醯CoA合成酶
琥珀醯CoA合成酶是三羧酸循環中的一種酶。琥珀醯CoA在琥珀酸硫激酶的作用下,高能硫酯鍵水解,能量轉移給GDP生成GTP和琥珀酸。生成的GTP可直接利用...
概述 -
肝性紫質症
。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成酶減少所致的疾病,由常染色體顯性...卟啉和卟啉前體排泄增多為特點。卟啉病為先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,其...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
肝性卟啉病
顯性遺傳疾病,由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少,由此而發生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用...的發病。3.混合型或變異型混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成酶減少...
體徵 病因 生理 診斷 治療 -
血卟啉病性周圍神經病
反饋作用來調節即血紅素合成過多時可反過來抑制ALA合成酶的合成,使ALA...對肝血紅素的需求增多,促使肝細胞色素P450合成,因而ALA合成酶增多...血紅素(heme)的主要物質。血紅素與蛋白質結合不但可以合成血紅蛋白,也可...
流行病學 發病機制 臨床表現 實驗室檢查 輔助檢查 -
鐵粒幼細胞貧血
,紅細胞內原卟啉增多;ALA合成酶缺乏;血紅素合成酶(鐵整合酶)缺乏;紅...的酶缺乏,常出現血紅素合成酶減低。抗結核藥物中異煙肋、環絲氨酸及吡嗪醯胺...。對鉛中毒員敏感的酶是ALA脫水酶及血紅素合成酶。在鉛濃度較高時受影響...
鐵粒幼細胞性貧血 發病原因 -
蛋白質合成
上,這個過程靠tRNA合成酶催化,此酶催化特定的胺基酸與特異的tRNA相結合,生成各種氨基醯tRNA.每種胺基酸都靠其特有合成酶催化,使之和相對應的tRNA結合,在氨基醯tRNA合成酶催化下,利用ATP供能,在胺基酸...
合成過程 直接模板 合成場所 相關信息 多肽鏈 -
紅細胞生成性卟啉病
,ALA為合成限制酶,僅少量尿卟啉Ⅲ合成酶即可滿足血紅素合成的需要。此外個別... 1.由於尿卟啉原Ⅲ輔合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羥甲基膽色烷...Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最終變成血紅素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脫羧酶...
基本資料 疾病病因 發病機制 臨床表現 疾病診斷 -
乙醯輔酶A
生化意義乙醯輔酶A是人體內重要的化學物質。首先,丙酮酸氧化脫羧,脂酸的β-氧化的產物。同時,它是脂酸合成,膽固醇合成和酮體生成的...
生化意義 乙醯輔酶A 分解代謝 氧化分解 生成利用