血管性血友病實驗診斷

血管性血友病實驗診斷是指根據實驗室檢查所得的結果或數據，結合臨床相關資料和其他輔助檢查診斷血管性血友病，包括出血時間、血小板計數檢查及凝血因子Ⅷ活性試驗、血管性血友病因子抗原測定、血管性血友病因子瑞斯托黴素輔因子測定、血管性血友病因子多聚體分析等。血管性血友病是由於血管性血友病因子基因的合成與表達缺陷而導致血管性血友病因子的質和（或）量異常所引起的出血性疾病。

實驗室檢查

1．篩選試驗
根據患者病情的不同，出血時間和活化部分凝血活酶時間可延長或正常，血小板計數、凝血酶原時間及凝血酶時間均正常；血管性血友病因子的改變較輕微，可在正常範圍。
2．確診試驗與分型
（1）凝血因子Ⅷ活性試驗（FVIII:C）：凝血因子Ⅷ活性降低或正常。
（2）血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）試驗：血管性血友病因子抗原降低甚至缺乏。
（3）血管性血友病因子多聚體分析試驗：通過分析血管性血友病因子不同分子量的多聚體可進行臨床分型。
（4）瑞斯托黴素輔因子活性試驗：利用在瑞斯托黴素輔因子存在下使正常血小板發生凝集。

臨床意義

出血時間是血管性血友病篩選陽性率最高的試驗，在確診試驗中，以檢測血管性血友病因子抗原最常用，凝血因子Ⅷ活性試驗並計算FVIII:C/vWF:Ag有助於血管性血友病的診斷與分析，瑞斯托黴素輔因子活性試驗是最常用的vWF功能試驗，血管性血友病因子多聚體分析有助於血管性血友病診斷和分型。