疾病介紹
骨原發性惡性血管內皮瘤又稱血管肉瘤或血管內皮肉瘤，極為少見。最早是Kokodny於1926年報導，至1971年國外文獻僅達百例，國內少見報導。Huvos提出的定義是指“於腫瘤中形成不規則但互相吻合的管腔，以一層或數層不典型內皮細胞為邊界，具有間變不成熟表現的腫瘤細胞”。Spjut提出：“血管內皮肉瘤系少見的惡性腫瘤，起源於骨的血管系統細胞或其前體細胞，內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現，並有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。本病占骨腫瘤的0.1％～0.4％，占惡性骨腫瘤的0.5％～1％，占原發性脊柱腫瘤的4.2％。男性多於女性，發病年齡以10～40歲者占70％。此病多為單發，偶有多發。好發部位為四肢長骨。脊柱少見，主要位於胸、腰椎及骶椎，頸椎偶見個案報導。腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成。惡性程度高，生長迅速，常較早發生肺轉移。
病因
與其他腫瘤一樣，無確切的病因。
腫瘤呈暗紅色，無明顯包膜，質地韌，血管豐富。鏡下可見其特徵表現為許多不規則相互吻合的血管腔。常襯以單層或多層不典型的幼稚細胞，並伴有低底分化或間變的組織團塊。內皮細胞可為芽狀，使腫瘤呈乳突狀。大量增生的毛細血管，有彼此吻合傾向。
診斷
好發部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜後、軀幹及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高，常在早期即可經血循環轉移至肝、肺、骨，經淋巴可轉移至引流區淋巴結。
檢查
1.肉眼所見 皮膚的血管肉瘤常位於真皮內，呈圓形或卵圓形的紫紅色結節，平均3cm大小，有時腫瘤周圍可見衛星小瘤結，侵及表皮時可形成潰瘍伴有出血。發生於深部肌肉者，瘤體更大。腫瘤邊界不清，無包膜，呈浸潤性生長，切面大部腫瘤兼有灰白色的補發灶及含血的海綿樣區。
2.鏡下所見 瘤細胞形態呈梭形、卵圓形，瘤細胞圍成不規則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔，除少數生長迅速的瘤細胞可突破基底膜外，瘤細胞均位於膜內，為本瘤的特徵性圖像。
3.X線檢查 往往無特異性，主要表現為溶骨性改變，可局限於骨松質、骨髓腔，也可為松質骨及皮質骨同時受累。破壞區呈單個或多個適亮區，呈現蟲蝕狀、斑片狀，邊界不清。無反應性新骨增生，少見骨膜反應。在高度惡性者，腫瘤內無骨小梁，邊緣不清，皮質骨可被穿透，侵及周圍軟組織。
疾病混淆
組織學上有的粘液型脂肪肉瘤血管豐富，有新生的血管需與血管肉瘤鑑別診斷，但脂肪肉瘤中可見到脂肪母細胞。
併發症
本病惡性程度高，常較早發生肺轉移。
治療
一般多採用放射治療，對早期低度惡性者效果好。手術治療適用於脊髓壓迫明顯需減壓者，以及病灶位於脊椎骨附屬檔案易於切除者。術後仍應輔以放療。
本病惡性程度高，常較早發生肺轉移，一般預後不佳。少數病變發生緩慢，術後可存活數年。
預防
本病無特殊預防措施，早發現早治療是關鍵。
臨床表現
血管內皮瘤好發部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜後、軀幹及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高，常在早期即可經血循環轉移至肝、肺、骨，經淋巴可轉移至引流區淋巴結。腫瘤呈暗紅色，無明顯包膜，質地韌，血管豐富。鏡下可見其特徵表現為許多不規則相互吻合的血管腔。常襯以單層或多層不典型的幼稚細胞，並伴有低底分化或間變的組織團塊。內皮細胞可為芽狀，使腫瘤呈乳突狀。大量增生的毛細血管，有彼此吻合傾向。
治療措施
一般多採用放射治療，對早期低度惡性者效果好。手術治療適用於脊髓壓迫明顯需減壓者，以及病灶位於脊椎骨附屬檔案易於切除者。術後仍應輔以放療。本病惡性程度高，常較早發生肺轉移，一般預後不佳。少數病變發生緩慢，術後可存活數年。目前專家建議建議可採用第四大腫瘤生物治療技術即cls細胞療法與放化療進行配合治療，能增強免疫力，抑制癌症發展、可望延長緩解期，提高生存能力和生活質量。[1]
