血吸蟲肝硬化

介紹

日本血吸蟲病(schistosomiasisjaponca)是日本血吸蟲寄生在門靜脈系統所引起的疾病。由皮膚接觸含尾蚴的疫水而感染,主要病變為肝與結腸由蟲卵引起的肉芽腫。急性期有發熱

血吸蟲性肝硬化血吸蟲性肝硬化
,肝腫大與壓痛,腹瀉或排膿血便,血中嗜酸粒細胞顯著增多。慢性期以肝脾腫大為主。晚期則以門靜脈周圍纖維化為主,可發展為門靜脈高壓症,巨脾與腹水。血吸蟲病在建國初期流行較嚴重,經政府積極努力大部分地區目前已得到了初步控制,但近幾年有復燃的苗頭,尚需警惕。血吸蟲肝硬化見於血吸蟲病的晚期,是由蟲卵大量沉積引起。

病因

血吸蟲病的主要病理變化發生於潛伏期後,即幼蟲發育成長、產卵後開始,由於機械性及蟲卵毒素的刺激,引起靜脈炎,尤其是結腸、腸系膜和肝臟,蟲卵所產生的病變要比成蟲所引起的更廣泛、更嚴重,因此可以認為“血吸蟲病病理變化是蟲卵引起的病變”,由於成蟲、蟲卵及機體的免疫反應的相互作用的結果,形成了一個複雜的病理狀態。日本血吸蟲棲息在門靜脈和腸系膜靜脈,產卵數亦多,因此腸道與肝臟損害較之曼氏與埃及血吸蟲則更為嚴重。

病理改變

血吸蟲性肝硬化見於血吸蟲病的晚期,由於蟲卵在肝內大量沉積,特別沉積在門靜脈乾支系周圍的小分支內,引起門脈乾支系統,尤其是第2、3、4級分支周圍纖維化,即所謂幹線型肝硬化。
切面示各級乾支周圍有大小不一的白色纖維團塊,纖維化嚴重者可引起乾支閉塞,這些團塊的收縮可使肝臟變形,肝表面顯示本病特徵性的塊圖狀溝紋,外觀凹凸不平,分界不甚清晰。
由於肝腺泡的主要血供來自門靜脈小支,血供營養不良可致肝細胞萎縮、脂肪變性和非特異性變性,肝小葉有塌陷和纖維隔形成。也有人認為,雖然進入肝竇的門脈血流被陰,導致門脈高壓,但肝動脈仍可進入肝竇,維持葉的血液供應和營養,因而肝小葉完整,肝細胞受損很輕,而肝硬化的確切定義完整,肝細胞受損很輕,而肝硬化的確切定義是肝細胞變性壞死,殘存肝細胞形成再生結節,網狀蛋白支架塌陷,結締組織增生形成纖維隔,最終導致原有肝小葉結構破壞,形成假小葉。因而從這個角度講,有人認為血吸蟲病僅引起肝纖維化。

病理表現

血吸蟲病的主要病理變化發生於潛伏期後,即幼蟲發育成長、產卵後開始,由於機械性及蟲卵毒素的刺激,引起靜脈炎,尤其是結腸、腸系膜和肝臟,蟲卵所產生的病變要比成蟲所引起的更廣泛、更嚴重,因此可以認為“血吸蟲病病理變化是蟲卵引起的病變”,由於成蟲、蟲卵及機體的免疫反應的相互作用的結果,形成了一個複雜的病理狀態。日本血吸蟲棲息在門靜脈和腸系膜靜脈,產卵數亦多,因此腸道與肝臟損害較之曼氏與埃及血吸蟲則更為嚴重。

檢查

(1)症狀檢查
血吸蟲血吸蟲肝硬化患者最容易表現出來的症狀有食欲不振、皮膚暗淡、噁心、乏力等,到晚期患者不僅會有這些症狀還會出現腹水、腹瀉、肝脾輕度腫大、血管痣、出血傾向等症狀,這些症狀一般是血吸蟲肝硬化晚期最簡單的判斷標誌。
(2)病史檢查
血吸蟲肝硬化中隊眾多誘發因素提醒大家,對血吸蟲肝硬化的診斷還需對患者進行病史檢查,比如是否有病毒性肝炎、長期嗜酒、長期營養不良、血吸蟲病或化學要物中毒等病史,這也是血吸蟲肝硬化晚期的診斷方法之一。
(3)肝功能檢查
疾病的出現往往會使肝臟的功能受損,比如血吸蟲肝硬化,所以對血吸蟲肝硬化進行診斷時還應對肝功能進行診斷。早期肝功正常或輕度異常,晚期肝功明顯異常,血漿白蛋白降低,球蛋白升高,比例倒置,蛋白電泳γ球蛋白明顯增加。
(4)血象檢查
病情比較嚴重的患者會出現出血的症狀表現,而血小板又與血液的凝固有關,所以脾功能亢進的患者白細胞和血小板一般會減少,嚴重時全血細胞減少,因此檢查過程中不要忘記了對血小板數量進行檢查。

診斷

血吸蟲性肝硬化急性期患者大多系初染,機體反映一種過敏狀態,病理與感染程度成正比關係,有植物神經系平衡失調之胃腸道功能紊亂如食欲不振、便秘、腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐、全身乏力、消瘦等。還有過敏反應如蕁麻疹、嗜酸細胞增高和結、直腸黏膜水腫等。門脈系受機械性、毒素、過敏反應,還可能有免疫複合物及補體的影響,常有擴大及管壁滲透性增加的改變,可有一過性腹水(8.5%)。蟲卵和組織反應構成嗜酸性和中性白細胞與膿腫的混合蟲卵結節,主要見於肝臟、直結腸及其腸系膜,肝內結節多聚集在門脈循環周圍,因此在匯管區最顯著。偶可見於肝小靜脈旁,此可解釋急性期蟲卵泛濫於門脈系統循環內通過肝而至肺引起粟粒樣病變,嚴重可見於腎、小腸等。結直腸黏膜可見成堆黃白色結節,間有潰瘍,肺內小動脈炎、心肌炎、全身淋巴結炎及視神經炎,都是蟲卵結節所致。臨床上尚有弛張熱、咳嗽、肝脾輕度腫大、胸痛等。
血吸蟲性肝硬化慢性期機體過敏反應捎退,由免疫反應和纖維組織增生替代,蟲卵所引起的組織變化主要在肝臟和腸道,後者主要在直腸、乙狀結腸,降結腸及升結腸次之,盲腸、闌尾和橫結腸又次之,小腸病變罕見。在肝臟,蟲卵沿門脈小分支散布,在其周圍最多,肝實質細胞由於血供、營養受影響可有混濁腫脹、脂肪變性、萎縮壞死,引起肝功能失常,表現為白細胞減少,磺溴酞鈉瀦留,隨匯管區假結節及纖維增生,逐漸形成門脈高壓、脾腫大及脾功能亢進。腸壁和腸系膜纖維增生使結腸縮短變厚,腸系膜、淋巴結、肉芽腫纖維化、粘連纏結成塊,乙狀結腸鏡檢有潰瘍、黃色結節、息肉、疤痕及狹窄。臨床主要表現為慢性腹瀉、粘液血便、貧血、消瘦、肝脾腫大、性慾減退、月經紊亂等。
血吸蟲性肝硬化晚期由於蟲卵在肝內大量沉積,特別定位於門靜脈主支系的小分支靜脈內,以及末梢分支內,引起門靜脈乾支系統,尤其是第第二、第三、第四級分支周圍纖維化,即所謂幹線型肝硬化(pipe-stemcirrhosis)。切面示門脈系各級乾支周圍有大小不一的白色纖維團塊,纖維化嚴重者可引起乾支管腔閉塞,這些團塊的收縮使肝表面顯示本病特徵性的地圖狀溝紋,外觀凸凹不平,分界不甚清楚,腹腔鏡可見這種特徵性的變化。蟲卵阻塞處常有許多小血管增生,溝通阻塞的兩端,病理切片見纖維組織中有這種血管瘤樣結構,這些小血管可因內皮細胞增生而閉塞,從而加重纖維化。由於肝腺泡的主要血供來自門靜脈小支,血供營養不良可致肝細胞萎縮、脂肪變性和非特異性變性。肝小葉有塌陷和纖維隔形成,但結節形成較肝炎肝硬化少見且並非每例都有。也有認為血吸蟲病只引起肝纖維化,當血吸蟲病與HBsAg陽性慢性肝病並存時可引起混合性肝硬化。進行性病變者還可見肝單個細胞壞死及碎屑樣壞死,可能是T細胞的細胞毒反應所致。
鑒於上述病理表現,有匯管區纖維增生及門脈系乾支型改變,晚期血吸蟲病多有門脈高壓,可發生食管、胃底曲張靜脈出血,其脾腫大程度較肝炎肝硬化為重。以往認為血吸蟲性肝硬化在病理髮生上屬竇前性阻塞,但部分患者有結節增生,根據江紹基的資料,肝靜脈後嵌入壓也有增高,因此也有竇後阻塞的成分。血吸蟲性肝硬化與肝炎肝硬化不同之處在於,大部分為小結節性肝硬化,少數為混合性肝硬化,晚期營養不良可加重肝細胞的損害,出現腹水等肝細胞功能衰竭的表現,此外尚可有脾功亢進,此與門脈高壓、脾淤血、血流減慢、單核,巨嗜細胞系統吞噬三系血細胞使之減低有關。脾切除或脾腎靜脈分流術後,增加營養,全身情況可見改善,並恢復勞動力。晚期血吸蟲病還有結腸癌變及垂體侏懦症。童年時反覆感染、營養不良及肝臟代謝紊亂導致垂體、腎上腺、性腺、甲狀腺等萎縮、變性、功能減低,影響骨骼及性器官發育,治療後部分患兒會正常發育成長。
診斷依據:
1.病史有流行區及疫水接觸史。
2.病原學診斷採取糞便沉澱孵化法,血清環卵沉澱試驗,免疫酶標發測特異性IgM、IgG、IgE。過去普查採用皮內試驗篩選。
3.免疫學檢查用以評估患者的體液與細胞免疫功能。
4.超聲慢性血吸蟲病有其特徵性超聲表現,可見纖維網狀圖像,有長方形線形纖維結構,其他肝病少有這種現象。
5.乙狀結腸鏡檢和直腸活檢可見黃色小結這一特徵性改變,急性期陽性率50%--75%,此外尚有不同程度的黏膜水腫充血。慢性期有斑狀充血與蒼白、淺潰瘍,有時還見天花樣凹陷多發性息肉及葡萄狀肉芽腫。
6.肝活檢可見匯管區嗜酸性膿腫、假結節及纖維增生,時可找見蟲卵。
7.肝血流圖反映門脈高壓,它和肝炎肝硬化不同點是高:張波比例較高。主要波形為低平波,分別占55%與45%,後者能是肝內門靜脈分支閉塞、動靜脈短路,肝供血減少表現為低波,手術後低平波轉變為高舒張波及正常波、高舒張波也轉變為常波。肝血流圖的各項指標,除舒張波波幅外,亦有明顯改變,要是平均波幅增高,舒張指數降低,表明脾切除後肝血液循環改善。
8.CT慢性和晚期血吸蟲病可有肝內鈣化,特別多見於肝右;葉,有地圖樣或線條狀改變。晚期更有肝萎縮,肝裂增寬,肝緣不光整、凹凸不平及結節狀突起,左右肝葉比例失調,肝脾密度的改變,亦可視脾腫大及腹水,但最具特徵性的是存線上條高密度影肝實質內有數量不等的線條狀高密度影,有呈弧線狀,有呈密集連線成格線狀或環狀,這與其病理特點幹線型肝硬化,沿門脈分支增生的纖維呈樹枝形分布有關。

預防

血吸蟲病預防
(1)管理傳染源:在流行區每年普查普治病人、病牛,做到不漏診。一般慢性患者可採用單劑吡喹酮療法,可使人群感染率顯著下降。病牛可用硝硫氫胺(2%混懸液)一次靜脈注射法,水牛的劑量為1.5mg/kg,黃牛為2mg/kg,治癒率達98%以上。
(2)切斷傳播途徑
①滅螺是預防本病的關鍵。應摸清螺情,因地制宜,採用物理滅螺或藥物滅螺法,堅持反覆進行。可結合興修水利和改造釘螺孳生環境,因地制宜,選擇墾種、養殖、水淹、土埋及火燒等辦法。常用的滅螺藥物有五氯酚鈉和氯硝柳胺。五氯酚鈉對成螺、幼螺、螺卵均具有較好殺滅作用,但對農作物、魚類和人也有一定毒性;氯硝柳胺僅對魚有毒性,其殺螺效率高,持效長,作用緩慢,與五氯酚鈉合用可提高藥效。
②加強糞便管理與水源管理,防止人畜糞便污染水源。糞便需經無害化處理後方可使用。處理方法可因地制宜,如推廣三格式糞池,或沼氣糞池。在流行區,提倡飲用自來水、井水或將河水儲存3天,必要時每擔水加漂白粉1g,或漂白粉精1片,15分鐘後即可安全使用。
(3)保護易感人群:儘量避免接觸疫水,尤其應嚴禁兒童在疫水中游泳、洗澡、嬉水、捕捉魚蝦等。因工作需要必須與疫水接觸時,應加強個人防護,如用1%氯硝柳胺鹼性溶液浸漬衣褲,對尾蚴的侵入有預防作用。以脂肪酸為基質,加鹼皂化後,摻入2%氯硝柳胺和松節油製成防護劑,有殺死尾蚴作用。血吸蟲疫苗已在家畜中使用,近年來開展的血吸蟲疫苗研製工作有可能製備出適合於人類的有效疫苗。

生活禁忌

1、忌食過多的蛋白質:雖然肝硬化病人食用蛋白質,能防止或減少肝臟的脂肪浸潤,促進肝組織恢復和再生。但是如果使用過量,蛋白質在體內會產生過多的氨,肝臟不能將其轉化為無毒物質排出,最終結果是導致肝昏迷。由此可見,蛋白質食用要適量。
2、忌酒和煙:酒精對肝細胞有直接毒性作用;尼古丁有收縮血管作用,造成肝臟供血減少,影響肝臟的營養,也不利於肝病穩定,因此,肝硬化病人忌菸酒。
3、忌食過多的糖和食鹽:過多的食用糖和鹽對您的身體都是有害的,可以誘發其他病症的發生。
4、忌食辛辣食物:肝硬化時,門靜脈高壓會引起食道下端、胃底和肛門靜脈擴張,而且肝硬化常常並發胃黏膜糜爛和潰瘍病。病人若再進食辣椒等辛辣食物,會促使胃黏膜充血、蠕動增強,從而誘發上消化道出血,引起肛門灼痛和大便次數增多,加重痔瘡,引起肛裂。

治療

靶向性細胞再生療法
靶向性細胞再生療法是細胞生物療法,採用BX修復細胞,通過專業的技術進行細胞分離、提取、純化,讓具有高純度、高活性、高濃度的細胞作為臨床治療;通過高端介入技術將細胞輸入病灶,使得細胞在最短的時間內起到最佳的治療作用。BX修復細胞最顯著的作用就是:能再造一種全新的、正常的甚至更年輕的細胞、組織或器官。由此人們可以用自身或他人的BX修復細胞和BX修復細胞衍生組織、器官替代病變或衰老的組織、器官,並可以廣泛涉及用於治療傳統醫學方法難以醫治的多種頑症。
靶向性細胞再生療法特點
靶向性細胞再生療法療法套用於臨床,通過自我複製分化可以誘導分化成骨細胞、軟骨細胞、脂肪細胞、細胞、肌細胞、神經元及心肌細胞等等損傷部位的細胞。
靶向性細胞再生療法具有靶向化、高效化、微觀化、自動化的特點。
靶向化:機體受損病變的組織會持續釋放出某些特定的細胞因子,稱為趨化因子。距離受損組織較遠的區域,趨化因子的濃度較低,與鄰近受損組織的高濃度形成了濃度梯度。在濃度梯度的引導下,輸入患者體內的BX修復細胞能夠逐漸的向病變區域靠攏、匯集,使病變組織周圍形成相對高濃度的BX修復細胞群體,對病變局部發揮充分的組織修復作用。
高效化:實驗證明,相比較人體普通的修復過程,輸入BX修復細胞後的組織修復速度要快上數十倍甚至上百倍,使人體受損的組織在短時間內即得到快速的恢復。
微觀化:靶向性細胞再生療法的治療過程發生在分子水平,以細胞為單位對病變區域產生治療作用。整個治療過程只需依靠輸液和注射來完成,無創、無痛,更無需承擔開刀動手術的負擔和風險。
自動化:輸入BX修復細胞之後,所有治療過程都會在人體自身的調節之下按部就班的完成,如果患者有需要,只需按照醫生要求按時到院接受治療即可,無需住院,為忙於工作,沒有大段空閒,無法住院治療的患者們提供了便利。
靶向性細胞再生療法治療肝硬化
靶向性細胞再生療法(BX修復細胞)能有效的修復損傷的功能細胞,在以壞的組織細胞上進行一個根本的修復,最大的優勢就是能重新再長一種新的功能細胞。BX修復細胞來修復肝臟的損傷細胞和壞死的細胞,在治療這些的基礎上改善肝臟的環境,讓肝臟能在一個健康的環境下工作。

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