蘭諾克斯綜合

蘭諾克斯綜合徵簡介

蘭諾克斯綜合徵是從英文Lennox-GastautSyndrome(LGS)直譯過來的,是一種特殊的癲癇綜合症,以往成為“小發作變異型”、“小運動發作”或“小兒肌陣攣癲癇”。最早1945年lennox研究了這類病人癲癇發作的臨床和腦電圖特點。1966年年Gastaut進一步研究了其臨床特點和腦電圖的關係。
IGS在小兒癲癇中占5%~10%,分症狀性和特發性,病前無智體發育遲滯,無背景疾病,無病因可尋,初診檢查無神經系統異常體徵,也無神經影像學異常者為特發性LGS。凡不符合上述五條標難者列入症候性LGS。患兒2.5%~40%有驚厥家族史。

蘭諾克斯綜合徵的特點

蘭諾克斯綜合徵的特點如下。
(1)發病年齡早,多在4歲前起病,1~2歲以內起病居多,男孩略多於女孩。
(2)發作形式多樣,可以表現為強直發作、肌陣攣發作、不典型失神和失張力發作
(3)發作頻繁。
(4)常伴有智力障礙。
(5)治療困難,許多抗癲癇藥物治療無明顯效果。
(6)發作間期腦電圖特徵是瀰漫性的慢棘慢波,過度換氣往往不會誘發癇性放電。
(7)頭顱CT常顯示不同程度腦萎縮。
蘭諾克斯綜合徵病因包括產傷、窒息、腦炎、腦膜炎、腦積水、腫瘤、結節硬化等。
蘭諾克斯綜合徵病變大致分四類:
①雙側瀰漫性病變;
②單側瀰漫勝瘸變;
③單側局灶性病變;
④無明顯病變。

蘭諾克斯綜合

蘭諾克斯綜合徵發作形式多樣,在一個蘭諾克斯綜合徵病兒身上有多種形式的發作,發作形式有以下幾種。
1.強直性發作
蘭諾克斯綜合徵發作特點為某肌群強直性收縮,形成一種特殊姿勢,持續時間短暫,常表現為彎腰、仰頭、抬肩、屈肘、眼斜向一方,呼吸暫停、憋氣等。
上述動作出現速度較肌陣攣發作稍慢,維持此種姿勢數秒鐘後肌肉鬆弛恢復原狀。蘭諾克斯綜合徵發病時病兒一般不摔倒,有時表現為突然低頭、彎腰、雙臂舉起、肘部彎曲,髖半屈、膝半屈、整個身體像是抱一個大球,故稱為“球樣強直發作”。發作時腦電圖呈廣泛性每杪10次左右快節律發放。
2.不典型失神發作
蘭諾克斯綜合徵的表現為持續數秒至數10秒意識模糊或喪失,起始和終止較緩慢,不易被覺察,可伴眼瞼及口腔部輕微抽動,發作時腦電圖呈廣泛性每秒1.5~2.5棘慢複合波或慢波發放。
3.肌陣攣發作
表現為肢體或軀幹肌肉快速用力的收縮,發作時突然點頭、彎腰,前屈、整個身體像電擊一樣快速跌倒在地,有人描述為“夯砸樣”倒下時也不會用手扶。有時由於快速有力地點頭,前額、下頜等部位很容易碰傷,病兒摔倒後神志立即恢復,並站立如原狀。
4.失張力發作
表現為突然發生一過性肌張力喪失,不能維持正常姿勢而跌倒。表現為頭頜下垂,甚至全身軟癱倒地,有短暫意識喪失,但很快恢復正常,有時可有連續發作:跌倒、站立,再跌倒、又站立……連續數次。
蘭諾克斯綜合徵癲癇病兒呈上述一種或幾種形式的發作,在病程中也可由一種形式轉變為另一種形式。強直發作為基本發作類型,強直和失神混合發作是常見類型,短時強直發作後變為不典型失神。
在LGS應注意所謂非驚厥狀態,典型的非驚厥狀態,表現遲鈍、感情淡漠、呆滯、輕度意識模糊或肌陣攣點頭,眼睛顫動,面部或肢體一部分輕度飄遊性肌陣攣。蘭諾克斯綜合徵病人某些肌群突然抽動,往往用手觸摸比觀察更容易發現。失神狀態如此微妙,以致不容易引起父母的關注。
腦電圖清醒時背景節律變慢,可見大量瀰漫性慢的棘慢複合波,多棘慢複合波或棘波暴發,也可有限局性棘慢複合波發放。
診斷標準:
①病兒發作有多種多樣形式;
②智力低下;
③腦電圖示慢(每秒l~2.5次)的棘慢複合波。
治療:LGS是兒童最常見的一種難治性癲癇,丙戊酸鈉和氯硝安定為治療首選藥物。
LGS是兒童癲癇最嚴重的一種類型,短期內死亡為4.2%~7%。由於精神發育遲滯,僅有少數病人最後能獨立生活,大概80%病人將持續反覆發生驚厥。

蘭諾克斯綜合徵是從英文Lennox-GastautSyndrome(LGS)直譯過來的,是一種特殊的癲癇綜合症,以往成為“小發作變異型”、“小運動發作”或“小兒肌陣攣癲癇”。最早1945年lennox研究了這類病人癲癇發作的臨床和腦電圖特點。1966年年Gastaut進一步研究了其臨床特點和腦電圖的關係。
IGS在小兒癲癇中占5%~10%,分症狀性和特發性,病前無智體發育遲滯,無背景疾病,無病因可尋,初診檢查無神經系統異常體徵,也無神經影像學異常者為特發性LGS。凡不符合上述五條標難者列入症候性LGS。患兒2.5%~40%有驚厥家族史。
蘭諾克斯綜合徵的特點如下。
(1)發病年齡早,多在4歲前起病,1~2歲以內起病居多,男孩略多於女孩。
(2)發作形式多樣,可以表現為強直發作、肌陣攣發作、不典型失神和失張力發作。
(3)發作頻繁。
(4)常伴有智力障礙。
(5)治療困難,許多抗癲癇藥物治療無明顯效果。
(6)發作間期腦電圖特徵是瀰漫性的慢棘慢波,過度換氣往往不會誘發癇性放電。
(7)頭顱CT常顯示不同程度腦萎縮。
蘭諾克斯綜合徵病因包括產傷、窒息、腦炎、腦膜炎、腦積水、腫瘤、結節硬化等。
蘭諾克斯綜合徵病變大致分四類:
①雙側瀰漫性病變;
②單側瀰漫勝瘸變;
③單側局灶性病變;
④無明顯病變。
蘭諾克斯綜合徵發作形式多樣,在一個蘭諾克斯綜合徵病兒身上有多種形式的發作,發作形式有以下幾種。
1.強直性發作
蘭諾克斯綜合徵發作特點為某肌群強直性收縮,形成一種特殊姿勢,持續時間短暫,常表現為彎腰、仰頭、抬肩、屈肘、眼斜向一方,呼吸暫停、憋氣等。
上述動作出現速度較肌陣攣發作稍慢,維持此種姿勢數秒鐘後肌肉鬆弛恢復原狀。蘭諾克斯綜合徵發病時病兒一般不摔倒,有時表現為突然低頭、彎腰、雙臂舉起、肘部彎曲,髖半屈、膝半屈、整個身體像是抱一個大球,故稱為“球樣強直發作”。發作時腦電圖呈廣泛性每杪10次左右快節律發放。
2.不典型失神發作
蘭諾克斯綜合徵的表現為持續數秒至數10秒意識模糊或喪失,起始和終止較緩慢,不易被覺察,可伴眼瞼及口腔部輕微抽動,發作時腦電圖呈廣泛性每秒1.5~2.5棘慢複合波或慢波發放。
3.肌陣攣發作
表現為肢體或軀幹肌肉快速用力的收縮,發作時突然點頭、彎腰,前屈、整個身體像電擊一樣快速跌倒在地,有人描述為“夯砸樣”倒下時也不會用手扶。有時由於快速有力地點頭,前額、下頜等部位很容易碰傷,病兒摔倒後神志立即恢復,並站立如原狀。
4.失張力發作
表現為突然發生一過性肌張力喪失,不能維持正常姿勢而跌倒。表現為頭頜下垂,甚至全身軟癱倒地,有短暫意識喪失,但很快恢復正常,有時可有連續發作:跌倒、站立,再跌倒、又站立……連續數次。
蘭諾克斯綜合徵癲癇病兒呈上述一種或幾種形式的發作,在病程中也可由一種形式轉變為另一種形式。強直發作為基本發作類型,強直和失神混合發作是常見類型,短時強直發作後變為不典型失神。
在LGS應注意所謂非驚厥狀態,典型的非驚厥狀態,表現遲鈍、感情淡漠、呆滯、輕度意識模糊或肌陣攣點頭,眼睛顫動,面部或肢體一部分輕度飄遊性肌陣攣。蘭諾克斯綜合徵病人某些肌群突然抽動,往往用手觸摸比觀察更容易發現。失神狀態如此微妙,以致不容易引起父母的關注。
腦電圖清醒時背景節律變慢,可見大量瀰漫性慢的棘慢複合波,多棘慢複合波或棘波暴發,也可有限局性棘慢複合波發放。
診斷標準:
①病兒發作有多種多樣形式;
②智力低下;
③腦電圖示慢(每秒l~2.5次)的棘慢複合波。
治療:LGS是兒童最常見的一種難治性癲癇,丙戊酸鈉和氯硝安定為治療首選藥物。
LGS是兒童癲癇最嚴重的一種類型,短期內死亡為4.2%~7%。由於精神發育遲滯,僅有少數病人最後能獨立生活,大概80%病人將持續反覆發生驚厥。

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