蘭諾克斯綜合

蘭諾克斯綜合徵簡介

蘭諾克斯綜合徵是從英文Lennox-GastautSyndrome（LGS）直譯過來的，是一種特殊的癲癇綜合症，以往成為“小發作變異型”、“小運動發作”或“小兒肌陣攣癲癇”。最早1945年lennox研究了這類病人癲癇發作的臨床和腦電圖特點。1966年年Gastaut進一步研究了其臨床特點和腦電圖的關係。
IGS在小兒癲癇中占5％~10％，分症狀性和特發性，病前無智體發育遲滯，無背景疾病，無病因可尋，初診檢查無神經系統異常體徵，也無神經影像學異常者為特發性LGS。凡不符合上述五條標難者列入症候性LGS。患兒2.5%~40％有驚厥家族史。

蘭諾克斯綜合徵的特點

蘭諾克斯綜合徵的特點如下。
(1)發病年齡早，多在4歲前起病，1～2歲以內起病居多，男孩略多於女孩。
(2)發作形式多樣，可以表現為強直發作、肌陣攣發作、不典型失神和失張力發作。
(3)發作頻繁。
(4)常伴有智力障礙。
(5)治療困難，許多抗癲癇藥物治療無明顯效果。
(6)發作間期腦電圖特徵是瀰漫性的慢棘慢波，過度換氣往往不會誘發癇性放電。
(7)頭顱CT常顯示不同程度腦萎縮。
蘭諾克斯綜合徵病因包括產傷、窒息、腦炎、腦膜炎、腦積水、腫瘤、結節硬化等。
蘭諾克斯綜合徵病變大致分四類：
①雙側瀰漫性病變；
②單側瀰漫勝瘸變；
③單側局灶性病變；
④無明顯病變。

蘭諾克斯綜合

蘭諾克斯綜合徵發作形式多樣，在一個蘭諾克斯綜合徵病兒身上有多種形式的發作，發作形式有以下幾種。
1.強直性發作
蘭諾克斯綜合徵發作特點為某肌群強直性收縮，形成一種特殊姿勢，持續時間短暫，常表現為彎腰、仰頭、抬肩、屈肘、眼斜向一方，呼吸暫停、憋氣等。
上述動作出現速度較肌陣攣發作稍慢，維持此種姿勢數秒鐘後肌肉鬆弛恢復原狀。蘭諾克斯綜合徵發病時病兒一般不摔倒，有時表現為突然低頭、彎腰、雙臂舉起、肘部彎曲，髖半屈、膝半屈、整個身體像是抱一個大球，故稱為“球樣強直發作”。發作時腦電圖呈廣泛性每杪10次左右快節律發放。
2．不典型失神發作
蘭諾克斯綜合徵的表現為持續數秒至數10秒意識模糊或喪失，起始和終止較緩慢，不易被覺察，可伴眼瞼及口腔部輕微抽動，發作時腦電圖呈廣泛性每秒1.5～2．5棘慢複合波或慢波發放。
3.肌陣攣發作
表現為肢體或軀幹肌肉快速用力的收縮，發作時突然點頭、彎腰，前屈、整個身體像電擊一樣快速跌倒在地，有人描述為“夯砸樣”倒下時也不會用手扶。有時由於快速有力地點頭，前額、下頜等部位很容易碰傷，病兒摔倒後神志立即恢復，並站立如原狀。
4．失張力發作
表現為突然發生一過性肌張力喪失，不能維持正常姿勢而跌倒。表現為頭頜下垂，甚至全身軟癱倒地，有短暫意識喪失，但很快恢復正常，有時可有連續發作：跌倒、站立，再跌倒、又站立……連續數次。
蘭諾克斯綜合徵癲癇病兒呈上述一種或幾種形式的發作，在病程中也可由一種形式轉變為另一種形式。強直發作為基本發作類型，強直和失神混合發作是常見類型，短時強直發作後變為不典型失神。
在LGS應注意所謂非驚厥狀態，典型的非驚厥狀態，表現遲鈍、感情淡漠、呆滯、輕度意識模糊或肌陣攣點頭，眼睛顫動，面部或肢體一部分輕度飄遊性肌陣攣。蘭諾克斯綜合徵病人某些肌群突然抽動，往往用手觸摸比觀察更容易發現。失神狀態如此微妙，以致不容易引起父母的關注。
腦電圖清醒時背景節律變慢，可見大量瀰漫性慢的棘慢複合波，多棘慢複合波或棘波暴發，也可有限局性棘慢複合波發放。
診斷標準：
①病兒發作有多種多樣形式；
②智力低下；
③腦電圖示慢(每秒l～2．5次)的棘慢複合波。
治療：LGS是兒童最常見的一種難治性癲癇，丙戊酸鈉和氯硝安定為治療首選藥物。
LGS是兒童癲癇最嚴重的一種類型，短期內死亡為4．2％～7％。由於精神發育遲滯，僅有少數病人最後能獨立生活，大概80％病人將持續反覆發生驚厥。

蘭諾克斯綜合徵是從英文Lennox-GastautSyndrome（LGS）直譯過來的，是一種特殊的癲癇綜合症，以往成為“小發作變異型”、“小運動發作”或“小兒肌陣攣癲癇”。最早1945年lennox研究了這類病人癲癇發作的臨床和腦電圖特點。1966年年Gastaut進一步研究了其臨床特點和腦電圖的關係。
IGS在小兒癲癇中占5％~10％，分症狀性和特發性，病前無智體發育遲滯，無背景疾病，無病因可尋，初診檢查無神經系統異常體徵，也無神經影像學異常者為特發性LGS。凡不符合上述五條標難者列入症候性LGS。患兒2.5%~40％有驚厥家族史。
蘭諾克斯綜合徵的特點如下。
(1)發病年齡早，多在4歲前起病，1～2歲以內起病居多，男孩略多於女孩。
(2)發作形式多樣，可以表現為強直發作、肌陣攣發作、不典型失神和失張力發作。
(3)發作頻繁。
(4)常伴有智力障礙。
(5)治療困難，許多抗癲癇藥物治療無明顯效果。
(6)發作間期腦電圖特徵是瀰漫性的慢棘慢波，過度換氣往往不會誘發癇性放電。
(7)頭顱CT常顯示不同程度腦萎縮。
蘭諾克斯綜合徵病因包括產傷、窒息、腦炎、腦膜炎、腦積水、腫瘤、結節硬化等。
蘭諾克斯綜合徵病變大致分四類：
①雙側瀰漫性病變；
②單側瀰漫勝瘸變；
③單側局灶性病變；
④無明顯病變。
蘭諾克斯綜合徵發作形式多樣，在一個蘭諾克斯綜合徵病兒身上有多種形式的發作，發作形式有以下幾種。
1.強直性發作
蘭諾克斯綜合徵發作特點為某肌群強直性收縮，形成一種特殊姿勢，持續時間短暫，常表現為彎腰、仰頭、抬肩、屈肘、眼斜向一方，呼吸暫停、憋氣等。
上述動作出現速度較肌陣攣發作稍慢，維持此種姿勢數秒鐘後肌肉鬆弛恢復原狀。蘭諾克斯綜合徵發病時病兒一般不摔倒，有時表現為突然低頭、彎腰、雙臂舉起、肘部彎曲，髖半屈、膝半屈、整個身體像是抱一個大球，故稱為“球樣強直發作”。發作時腦電圖呈廣泛性每杪10次左右快節律發放。
2．不典型失神發作
蘭諾克斯綜合徵的表現為持續數秒至數10秒意識模糊或喪失，起始和終止較緩慢，不易被覺察，可伴眼瞼及口腔部輕微抽動，發作時腦電圖呈廣泛性每秒1.5～2．5棘慢複合波或慢波發放。
3.肌陣攣發作
表現為肢體或軀幹肌肉快速用力的收縮，發作時突然點頭、彎腰，前屈、整個身體像電擊一樣快速跌倒在地，有人描述為“夯砸樣”倒下時也不會用手扶。有時由於快速有力地點頭，前額、下頜等部位很容易碰傷，病兒摔倒後神志立即恢復，並站立如原狀。
4．失張力發作
表現為突然發生一過性肌張力喪失，不能維持正常姿勢而跌倒。表現為頭頜下垂，甚至全身軟癱倒地，有短暫意識喪失，但很快恢復正常，有時可有連續發作：跌倒、站立，再跌倒、又站立……連續數次。
蘭諾克斯綜合徵癲癇病兒呈上述一種或幾種形式的發作，在病程中也可由一種形式轉變為另一種形式。強直發作為基本發作類型，強直和失神混合發作是常見類型，短時強直發作後變為不典型失神。
在LGS應注意所謂非驚厥狀態，典型的非驚厥狀態，表現遲鈍、感情淡漠、呆滯、輕度意識模糊或肌陣攣點頭，眼睛顫動，面部或肢體一部分輕度飄遊性肌陣攣。蘭諾克斯綜合徵病人某些肌群突然抽動，往往用手觸摸比觀察更容易發現。失神狀態如此微妙，以致不容易引起父母的關注。
腦電圖清醒時背景節律變慢，可見大量瀰漫性慢的棘慢複合波，多棘慢複合波或棘波暴發，也可有限局性棘慢複合波發放。
診斷標準：
①病兒發作有多種多樣形式；
②智力低下；
③腦電圖示慢(每秒l～2．5次)的棘慢複合波。
治療：LGS是兒童最常見的一種難治性癲癇，丙戊酸鈉和氯硝安定為治療首選藥物。
LGS是兒童癲癇最嚴重的一種類型，短期內死亡為4．2％～7％。由於精神發育遲滯，僅有少數病人最後能獨立生活，大概80％病人將持續反覆發生驚厥。