中文名
萎縮性毛周角化病
英文名
keratosis pilaris atrophicans
別名
面部萎縮性毛周角化病;蟲蝕狀皮膚萎縮;脫髮性毛周角化病
概述
萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一組遺傳性缺陷病,主要表現為毛周角化繼以萎縮。其包括3種
類型
面部萎縮性毛周角化病、蟲蝕狀皮膚萎縮和脫髮性毛周角化病。也可3型間重疊。
病因
面部萎縮性毛周角化病和眉部瘢痕性紅斑為常染色體顯性遺傳。蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明,但有明顯的家族易患傾向,可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down綜合徵伴發。
臨床表現
1.面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性紅斑和萎縮性紅色毛周角化病,多見於青年男性,一般不出現頭皮的瘢痕性禿髮。可與Noonan’s綜合徵及心-面-皮膚綜合徵伴發。(1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes):損害為持續性網狀紅斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纖細的眉毛穿過,易於折斷。典型損害只累及眉...
治療
無有效治療方法。可試用維A酸類藥物外用和內服。
預後
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