病因及常見疾病
腹膜原發腫瘤還包括上皮來源腫瘤、平滑肌來源腫瘤及來源不明的腫瘤等。上皮來源的原發腹膜腫瘤包括腹膜原發漿液性癌和腹膜原發漿液性交界性癌。平滑肌來源的腹膜原發腫瘤指播散性腹膜平滑肌瘤病,為少見良性病變,常意外發現於患有子宮肌瘤的育齡期女性。來源不明的腫瘤包括間變性小圓細胞腫瘤和實性纖維瘤,前者為極罕見的具有高度惡性的軟組織肉瘤,常發生於青少年或年輕男性,多位於腹盆腔;後者發生於腹膜者極罕見。
腹膜繼發腫瘤:
1.腹膜癌性轉移(peritonealcar cinomatosis,PC):PC是最常見的瀰漫性腹膜疾病。其原發瘤常位於卵巢、胃、結腸、胰腺、膀胱、子宮,惡性黑色素瘤、乳腺癌及肺癌也可轉移至腹膜。種植性腹膜轉移最常累及的部位依次為:子宮直腸陷窩(50%以上)、腸系膜(40%以上)、乙狀結腸系膜(約20%)、右結腸旁溝(約18%)、左結腸旁溝。
2.腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP):PMP是由於分泌黏蛋白的良性或惡性腫瘤破裂致腹腔內大量黏蛋白性腹水積聚及再分布引起。PMP主要累及膈腹膜及大網膜,腸道漿膜面極少受累。它最常起源於闌尾腫瘤,偶可起源於卵巢、結腸、臍尿管、胰腺等器官來源的腫瘤。根據其臨床發展過程和組織病理學表現,PMP分為3型,即播散性腹膜黏液腺瘤(disseminated peritoneal adenomucinosis,DPAM)、腹膜黏液癌(peritoneal mucinous carcinomatosis,PMCA)和兼有DPAM和PMCA混合特徵的中間型(PMCA-I/D)。正確診斷PMP的必要性在於手術切除病灶可以延長病人壽命。
3.腹膜淋巴瘤(peritoneal lymphomatosis,PL):結外淋巴瘤累及腹膜的情況很少見。累及腹膜的淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)最常見。
4.腹膜肉瘤性轉移(peritoneal sarcomatosis,PS):肉瘤是由原始中胚層分化而來的組織起源的惡性腫瘤,可發生在多個解剖部位,其組織學及生物學特點因發生部位不同而異。肉瘤累及腹膜腔的情況極為少見。PS最常見於胃腸道間質瘤、脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤,21%~45%的胃腸道間質瘤可轉移至腹膜,其轉移途徑被認為是通過侵犯漿膜層種植轉移至腹膜。
鑑別診斷
腹膜繼發腫瘤的共同影像表現有腹膜增厚、網膜結節或網膜餅形成、腹水等,但4種腹膜繼發性腫瘤的治療及預後不一。PC最常見,有原發瘤病史者出現上述影像表現應首先考慮該病;腹水以低密度為主時,應考慮到假性黏液瘤及黏液性癌腹膜轉移;出現脾大、淋巴結腫大、腸系膜腫塊時,應考慮到腹膜淋巴瘤;PS極為少見,其轉移結節常邊界清楚,一般不伴腹水及淋巴結腫大。腹膜繼發腫瘤還應與腹膜原發腫瘤、腹膜感染性疾病相鑑別。
檢查
腹膜腫瘤可進行超聲、CT、MRI等影像檢查。超聲檢查由於其方便、無創等特點而成為腹膜腫瘤性病變有效的診斷手段之一,可顯示不明原因腹水患者腹膜回聲、形態、厚度情況,行超聲引導下腹膜穿刺活檢能明確診斷。腹水在超聲診斷中起著重要的作用,除了提供良好的透聲能使腹膜的各層清晰顯示以外,亦能起到提示性診斷的作用。
治療原則
1.手術治療。
2.化療:給予腹腔化療。