簡介
該項研究目的是探討腦膜黑色素瘤病的臨床、腦脊液以及影像學特徵。方法採用回顧性分析5例經病理診斷的腦膜黑色素瘤病患者的臨床表現、影像學特徵及腰穿檢查結果。結果5例患者臨床上以顱內壓增高、腦膜刺激征、腦神經損害以及脊神經根性疼痛為主要表現。1例有左眼視乳頭上方視網膜隆起伴色素沉著，4例皮膚有先天性色痣，其中2例為先天性巨大色痣。5例腰穿壓力均≥180mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)，3例為血性或淡黃色腦脊液，4例蛋白增高，3例葡萄糖降低。2例頭顱MRI增強檢查顯示軟腦膜異常強化。病理學檢查：3例腰穿可見惡性黑色素瘤細胞;1例腋窩淋巴結活體組織檢查可見惡性黑色素細胞浸潤;1例屍體解剖可見腦底部軟腦膜和蛛網膜下腔呈彌散性黑色素瘤浸潤。2例診斷為轉移性腦膜黑色素瘤病，3例可能為原發性腦膜黑色素瘤病。
由此得出結論腦膜黑色素瘤病臨床上表現為腦脊膜、神經根受累，常合併存在皮膚黑色素痣，腰穿檢查常提示蛛網膜下腔出血，腰穿檢查腦脊液發現黑色素瘤細胞能夠確定診斷。
表現
黑色素瘤患者病程很短，約70%在4個月以內、個別可達1年以上。依據腫瘤所在部位、形態、大小及數目不同，其臨床表現亦有不同。1、顱內壓增高症狀頭痛是顱內黑色素瘤的最常見症狀。
2、神經系統損害定位症狀腫瘤發生於腦實質內或侵入腦室者，可出現偏癱(半身不遂)、失語、偏盲、局灶性或全身性癲癇(羊角風)發作或小腦症狀等。發生於脊髓者，可表現為相應脊髓節段的感覺及運動障礙。
3、蛛網膜下腔出血或腫瘤卒中症狀表現為瘤內、腦實質內或蛛網膜下腔廣泛性出血。出血後臨床症狀常忽然加重，患者可表現突發意識障礙、嘔吐，嚴重者可發生腦疝。
病因
(一)發病原因體表惡性黑色素瘤多發於皮膚、黏膜、視網膜等處，向顱內轉移而成為繼發性顱內黑色素瘤，也存在原發性顱內黑色素瘤，但很少見。
(二)發病機制
顱內黑色素瘤細胞多存在於腦底部及各腦皮層的溝裂處。原發性顱內黑色素瘤來源於軟腦膜黑色素小泡或蛛網膜黑色素細胞，經腦膜擴散並向腦實質內蔓延，採取直接種植或血性轉移等形式。腦內瘤灶常呈多發性，廣泛分布於腦膜、蛛網膜、腦皮層及皮層下區。顱內轉移性黑色素瘤則隨血流分布。以腦內病變為主，也可同時發生腦膜轉移。嚴重的顱內黑色素瘤可波及全部中樞神經系統。高度惡性者甚至可侵犯顱骨及脊髓組織。腫瘤組織也可浸潤和侵蝕腦表面血管導致廣泛蛛網膜下腔出血。
單純病理組織學檢查很難確定顱內黑色素瘤為原發性或繼發性。因兩者在組織形態學上基本一致。腫瘤呈灰黑色，因腫瘤部位不同形態不一。腦內腫瘤常呈結節狀，界線尚清，腦膜或近皮層的腫瘤呈瀰漫或地毯狀。若近顱底常包繞周圍腦神經，造成多發性腦神經損害，侵及脊髓者常伴有相應節段的脊髓神經根症狀。顯微鏡檢查可見瘤細胞呈梭形或多角形，胞核呈圓形或卵圓形，常被色素掩蓋或擠向一側，很少有核分裂現象。胞質內有顆粒狀或塊狀的黑色素，瘤細胞無一定排列方式，在蛛網膜下腔聚集成堆，或沿血管向外延伸。顱內黑色素瘤無論在組織發生、形態及生物學行為等方面，均難與黑色素型腦膜瘤相區別。
