腦中央髓鞘溶解綜合症

腦中央髓鞘溶解綜合症(CPM) 是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特徵的可致死性疾病，多在電解質紊亂、營養不良的基礎疾病上發生。

病因及病理

病因不明。半數以上的患者為酒精中毒晚期，也可見於腎衰透析後、肝功能衰竭、肝移植後、淋巴瘤及癌症晚期、營養不良、敗血症、急性出血性胰腺炎和嚴重燒傷等。低鈉血症時腦組織處於低滲狀態，過快補充高滲鹽水、糾正低鈉血症使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血腦屏障破壞，有害物質透過血腦屏障可導致髓鞘脫失。

本病特徵性病理特點是，腦橋基底部呈對稱分布的神經纖維脫髓鞘，病灶邊界清楚，直徑可為數毫米或占據整個腦橋基底部，也可累及被蓋部分。神經細胞和軸索相對完好，可見吞噬細胞和星形細胞反應。

臨床表現

常在原發病基礎上突發四肢遲緩性癱，咀嚼、吞咽及言語障礙，眼震及眼球凝視障礙等，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合徵。

治療

目前仍以支持和對症治療為主，積極處理原發病。糾正低鈉血症應緩慢，不用高滲鹽水。限制液體入量，急性期可用甘露醇、呋塞米等治療腦水腫。