病因
有的明確，有的未明。
1. 環境因素：有吸入無機粉塵如石棉、煤；有機粉塵如霉草塵、棉塵；還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體的吸入。
2. 病毒、細菌、真菌、寄生蟲等引起的反覆感染，常為此病急性發作的誘因，又是病情加重的條件。
3. 藥物影響及放射性損傷。
4. 繼發於紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。
病理
複雜的致病因素激發各種細胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫複合物與肺泡巨嗜細胞、中性白細胞、淋巴細胞和成纖維母細胞共同聚集於肺間質，形成肺間質炎症，致使肺間質成纖維細胞和過量的膠原蛋白沉積，產生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質纖維化。此病呈慢性進展進性行加重，為肺系疾病中的疑難重症。晚期出現肺動脈高壓的原因和高血壓不同。一般認為肺動脈高壓的原因是肺小動脈痙攣，但從患者的臨床表現推測應該是肺毛細血管通過障礙所致。正常人的肺泡區總面積約100平方米，大約相當於一個網球場大小，擔負著全身的氧和二氧化碳的交換作用。它的通過能力和全身其它組織器官毛細血管的通過能力應該是平衡的。無論是肺泡炎還是纖維化，這種彌散性損害使肺泡的毛細血管的通透能力下降，從右心室泵出的血液不能順利通過肺泡完成氣體交換，打破了小循環和大循環血量的平衡，致使肺動脈壓力增高，嚴重時可發展為右心室衰竭。
臨床表現
1. 起病隱匿，呼吸困難表現為進行性加重，早期即有活動後氣促。
2. 常在深吸氣時或吸氣末期引發乾咳，偶見血痰。
3. 全身表現：乏力，消瘦，厭食，合併感染時可有發熱，少數人有關節痛，胸痛少見。
4. 繼發於紅斑狼瘡等自身免疾病的患者，同時伴有疾病本身的表現。
5. 查體時可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可以出現右心衰竭體徵。
輔助檢查
1. 肺功檢查：可見肺容量減少，彌散功能降低和低氧血症。具體可測：
VC-------------------------- 肺活量。
TCL------------------------- 肺總量。
DLco---------------------- 彌散功能。
FRC--------------------- 功能殘氣量。
RV-------------------------- 殘氣量。
FEV1------------------------ 一秒率。
PA-AO2---------- 肺泡動脈氧分壓差。
PaO2------------------------ 氧分壓。
PaCO2---------------- 二氧化碳結合力。
2. X 線與 CT ： X 線胸片上病變多位於中下肺野，早期呈磨玻璃樣，周邊肺野常見播散性結節影，多發環狀影。晚期呈典型瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮狀、網狀陰影、肺容積縮小，無肺門淋巴結腫大。
診斷
1. 進行性氣急，乾咳，肺部濕羅音或捻發音。
2. X 線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
3. 實驗室檢查：可見 ESR ， LDH 增高，一般無特殊意義。
4. 肺功能檢查：可見肺容量減少，彌散功能降低和低氧血症。
5. 肺組織活檢可提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣管炎鑑別。
治療
治療肺間質病變也和治療其它難度大的疾病一樣是一個工程。治療目的：爭取可逆部份和時間，控制病情發展，改善症狀，提高生存質量。臨床最常見的是與自身免疫性疾病相關的肺泡炎和肺間質纖維化。可以先於自免疫病出現，也可以在自身免疫病發病數年之後出現。早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當診斷為肺間質纖維化時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期大部分是肺泡炎和部分纖維化並存，其肺泡炎是完全可以逆轉的。被炎症侵襲的肺泡的修復過程就是吸收和纖維化的過程，其恢復正常肺組織還是纖維化取決於壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當肺部出現損害之後應該儘早進行規範的治療，以免出現更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點對醫生和患者都同樣重要。
1. 去除病因：避免接觸和積極處理各種誘發因素。
2. 積極正確治療原發病。在此特別提出由紅斑狼瘡等自身免疫疾病而繼發的肺間質纖維化，原發病是否穩定，已穩定是否還可進展，此病的隱匿性起病極易被忽視，在原發病一次次的反覆中，可引發和導致肺間質纖維化的一次次加重，因此，積極正確治療原發病顯得由為重要。
3. 激素治療：糖皮質激素仍是目前治療的主要藥物，一般需服藥維持一年左右。
4. 環磷醯胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用來治療肺纖維化的，但又都是可以造成肺纖維化的藥物，選擇時應慎用。
5. 抗炎治療：肺泡炎期的治療很重要，儘快消除肺泡炎，可以減緩纖維化的進程，但由於免疫系統疾病繼發的肺間質纖維化是不能靠西醫抗生素治療的，中藥在治療中有很大的優勢，可以大大減緩肺纖維化的進展，根據我們多年的臨床經驗，針對個體在適當套用激素的同時選擇抗炎力度較強及調節免疫功能紊亂的中藥湯劑治療。已收到較好的抗炎效果。
6. 對症治療：可選用作用肺的中藥，袪痰，鬆弛支氣管，改善心肺功能等。
7. 氧治療：這是治療中的需要，但長期氧治療也可以加重肺纖維化。如何處理這種矛盾，需要醫生的正確處理。
8. 單肺移植：目前尚難以廣泛開展，更不適合繼發於紅斑狼瘡等自身免疫性疾病的肺間質纖維化患者套用。
