病因
病因不明，可能是由肝內膽管的囊腺瘤惡變而來，環境因素也可能起一定作用。
臨床表現
1.症狀
主要表現為上腹部腫塊、上腹不適、腹痛、腹脹、乏力、食慾缺乏、體重下降，偶爾可因腫瘤壓迫膽管而出現黃疸，部分患者可伴有噁心、嘔吐、發熱等症狀。
2.體徵
體格檢查可有肝大，並可觸及肝臟腫塊，表面平滑，有囊性感，隨呼吸上下移動，多無腹水形成。
檢查
1.超聲檢查
可顯示腫瘤的大小、形態、所在部位以及肝靜脈或門靜脈內有無癌栓，是比較有診斷價值的無創性檢查方法。
2.CT檢查
腫瘤在肝實質內常形成巨大腫塊，甚至可達20cm以上。平掃表現為低密度囊性病變，常為多房，亦可單房。囊壁和間隔可以鈣化，囊壁某些部分較厚，有乳頭狀突起並有增強效應。
3.肝動脈造影
可見成簇的異常血管分布於腫瘤邊緣，囊壁和分隔可有造影劑積聚。
4.實驗室檢查
早期肝功能多正常。血清CA19-9可增高，囊液內CA19-9濃度可高於單純性肝囊腫數倍。
診斷
中年以上的患者，肝區有多房囊性占位病變，囊壁內有乳頭狀突起，囊壁厚薄不均，病灶
周緣及囊內分隔有異常血管影像等，應考慮肝囊腺癌的可能。
鑑別診斷
本病主要應與肝囊腺瘤、肝囊腫、肝囊蟲病等相鑑別。
1.肝囊腺瘤大多見於中年女性，由於其影像學改變與肝囊腺癌相似，故在臨床上很難鑑別，多需依靠組織病理學診斷。
2.肝囊腫為單個或多個邊緣銳利的囊性改變，無囊性分隔。
3.肝囊蟲病CT檢查為多個或單個圓形或卵圓形囊性低密度灶，囊壁有串珠狀結節並伴鈣化；B超檢查可見內囊壁上子囊等，結合病史診斷不難。
治療
肝囊腺癌手術切除治療效果較好，因此一旦懷疑為肝囊腺瘤或囊腺癌均應首選手術療法。無法切除者可行放療，或在超聲引導下在腫瘤內反覆穿刺抽出囊內液，並注入化療藥物或無水乙醇，可在一定程度上控制腫瘤發展。
