病因
病因不明，環境因素亦可能起一定作用。
臨床表現
1.腫瘤生長緩慢，病史長，發現時囊腫一般已經較大。
2.患者主要表現為上腹部包塊、上腹不適、腹痛、腹脹、食慾缺乏及體重減輕，偶可因腫瘤壓迫膽總管而引起梗阻性黃疸、囊內出血及感染、囊腫破裂等。
3.腹部膨隆，肝大，可觸及肝臟腫塊，腫塊表面平滑，有囊性感，隨呼吸上下移動，多無腹水形成。
檢查
1.實驗室檢查
早期肝功能正常。血清CA19-9可增高，囊液內CA19-9濃度可高於單純性肝囊腫數倍。
2.B超檢查
可探及肝內單一、較大圓形或卵圓形液性暗區，邊緣不規則，部分區域可有實變，可見小腔間隔，其內分隔成多個囊腔，囊內壁有乳頭狀突起，囊壁回聲較強。
3.CT檢查
CT平掃顯示腫瘤區域為低密度區，邊緣清晰，內有分隔，壁內附有單個或多個乳頭狀瘤結節突起，囊腔CT值在+10 HU～+30 HU之間，囊腔大小不等，囊壁厚薄不均。增強掃描見囊壁均勻增強，腫瘤邊界及囊內分隔更為清晰，壁瘤結節亦顯示更清晰。
4.組織病理學檢查
腫瘤界限清楚，屬囊實性。囊內含液體，並有壁結節突向囊腔內。
診斷
根據患者臨床表現，B超、CT和組織病理學檢查明確診斷。囊內間隔為本病重要特徵，對此CT敏感性不如超聲，超聲可見薄的間隔，而確診本病仍需行組織病理學檢查。
鑑別診斷
1.膽管囊腺癌
囊壁及間隔不規則增厚，可見多髮乳頭狀突起，可見鈣化及出血。
2.肝膿腫
病灶周圍呈不同密度的環形帶，病變呈蜂窩狀改變等。
3.單純性肝囊腫
壁薄、光滑，無分隔。
治療
由於肝囊腺癌幾乎均由肝囊腺瘤惡變而來，所以肝囊腺瘤即使無症狀，也必須完全切除。部分病例病變切除後可復發。手術應採用根治性切除術或規則性肝葉切除術。無法切除者可行放療，或在超聲引導下在腫瘤內反覆穿刺抽出囊內液，並注入化療藥物或無水乙醇，可在一定程度上控制腫瘤發展。
