病因學
肛門閉鎖屬於中位畸形,臨床常見。由於原始肛發育障礙,未向內凹入形成肛管。直腸發育基本正常,其盲端在尿道球海綿肌邊緣,或陰道下端附近,恥骨直腸肌包繞直腸遠端。會陰往往發育不良,呈平坦狀,肛區為完整皮膚覆蓋。可合併尿道球部、陰道下段或前庭瘺管。
臨床表現
患兒出生後無胎糞排出,很快出現嘔吐、腹脹等位腸梗阻症狀,局部檢查,會陰中央呈平坦狀,肛區部分為皮膚覆蓋。部分病例有一色素沉著明顯的小凹,並有放射皺紋,刺激該處可見環肌收縮反應。嬰兒哭鬧或屏氣時,會陰中央有突起,手指置於該區可有衝擊感,將嬰兒置於臀高頭低位在肛門部叩診為鼓音。
診斷
出生後無胎糞排出,肛區為皮膚覆蓋,哭鬧時肛區有衝擊感。倒置位X線側位片上,直腸末端正位於恥尾線或其稍下方,超音波、穿刺法測得直腸盲端距肛區皮膚1.5cm左右。
治療措施
確診後應遲早行手術治療,一般施行會陰肛門成形術,也可採用骶會陰肛門成形術。㈠切口:在會陰中央或可激發環形收縮區的中間,做X形切口,長約1.5cm。切開皮膚,翻開4個皮瓣,其下方可見環形外括約肌纖維。
㈡尋找游離直腸盲端:用蟻式血管鉗經括約肌中間向深層鈍性分離軟組織,可找到呈藍色的直腸盲端,在盲端肌層穿2根粗絲線作牽引。因直腸盲端正位於恥骨直腸肌環內,因此應緊貼腸壁向上分離。游離盲端約3cm,使直腸能鬆弛地拉至肛門口。游直直腸一定要有足夠的長度,如不充分游離而勉強拉下縫合,術後極容易發生腸壁回縮,造成瘢痕性狹窄。分離時還應避免損傷尿道、陰道和直腸壁。
㈢切開直腸:在直腸盲端作十字形切口切開,用吸引器吸盡胎糞,或讓其自然流出拭淨。注意保護創面,儘量避免污染。如發生污染,應仔細用生理鹽水沖洗。
㈣吻合固定:將直腸盲端與周圍軟組織固定數針,用細絲線或腸線間斷縫合腸壁與肛周皮膚8~12針。注意腸壁與皮膚瓣應交叉對合,使癒合後瘢痕不在一個平面上。術後10天左右開始擴肛,防止肛門狹窄。