肉芽腫性皮膚鬆弛症

肉芽腫性皮膚鬆弛症是一種非常罕見的皮膚病。臨床上以漸進性環形紅斑樣鬆弛的皮膚包塊為特點,好發於皮膚皺褶部位,組織病理特點表現為 T 淋巴細胞浸潤、多核巨細胞性肉芽腫形成和彈力纖維缺失。男性多見,男女比例為17∶3。患者中位年齡為37歲。起病隱匿。

症狀表現

皮膚損害好發於腋窩和腹股溝,少見於前胸、肋部、前臂、股、足、下頦和背部。我國報告的3例,1例發生於掌部,可影響功能,1例見於麻風菌素皮膚試驗以後,1例在足部撞傷後發生。皮膚損害初起為淡紅至紫色斑疹、丘疹和斑塊,表面發亮,常失去皮紋,具有少量鱗屑,可見明顯毛細血管擴張,邊界清楚,質地堅實,少數可破潰,以後中央萎縮,變軟,鬆弛下垂,起皺。明顯萎縮時皮下血管變得明顯。報告20例中7例(35%)認為是與霍奇金病(HD)的皮膚和(或)淋巴結損害相關。另3例(15%)發展成系統性非霍奇金淋巴瘤。

檢查診斷

本病真皮內見瀰漫性吞噬淋巴細胞的多核巨細胞浸潤、輕度異形淋巴細胞、親表皮性和Pautrier微膿腫聚集以及廣泛的彈性纖維的破壞,具有診斷性。有時需與下列疾病鑑別:①“肉芽腫性MF”,無特殊好發部位,皮損不鬆弛,病變呈灶性,巨細胞核一般5~10個,不如GSS,巨細胞核可達40個以上。彈性纖維只是局部消失。②肉芽腫性皮膚病如結節病、網狀組織細胞瘤和(或)多中心網狀細胞增生病以及環狀肉芽腫甚至感染性皮膚病等,結合臨床表現不難區別。③後天性皮膚鬆弛,皮膚損害的邊界較不清楚,早期見少量中性粒細胞,彈性纖維呈片段或顆粒狀改變。④斑狀萎縮,損害處指壓後可向外呈袋狀。

治療方案

體表面積的10%,可配成20mg/100g油膏,如大於10%時,可配成10mg/100g油膏,每日外用1次。外用此藥時可出現紅斑反應(此時應停藥,並外用皮質類固醇製劑),或遺留毛細血管擴張。使用過程中同時定期檢查血常規、肝腎功能。此療法可用於對氮芥過敏者,Ia~Ⅱ期患者55%~86%可以緩解,療程總量不要超過600mg。

(二)PUVA 可使早期皮損消退,但易復發,深在浸潤無效。對某些患者反而促使病情加重。

(三)放射治療 可用淺層X線,根據不同病程,單次劑量為50~200R,每周1次,總量為200~800R,對MF早期皮疹有暫時效果。小量電子束照射對早期皮損有效,可緩解3~14年。

(四)全身療法

1.化療 常採用聯合化療,如COPP(環磷醯胺、長春新鹼、潑尼松、甲基苄肼)或MOPP(氮芥、長春新鹼、潑尼松、甲丙苄巴肼)可使病情獲得緩解。對上述化療無效的患者,可選用博來黴素、放線菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲,單獨套用或與皮質類固醇合併套用有一定療效。

2.免疫療法 可用以提高機體免疫功能,增加對腫瘤細胞的殺傷能力,常用的有:

(1)胸腺因子D 每周2~3次,每次2mL,肌內注射。

(2)轉移因子 每周1~2次,每次1~2mL,上臂近腋部皮下注射。

(3)左旋咪唑 每周連服3 d,每天150mg。

(4)其它 如白細胞介素-2、干擾素、小牛胸腺肽、卡介苗等,用以爭取改善患者免疫狀況。

3.維A酸類藥物 以往曾用維胺脂,每日3次,每次25mg,對早期患者有一定的療效。但有條件者,可選用芳香維A酸藥物。

4.LAK細胞。

5.中醫中藥 有條件時可結合中醫辨證施治,如中醫辨證本病早期為血熱有毒,後期為久病體虛、血熱兼瘀,治療時可考慮在早期用清熱解毒,到後期則可用扶正固本、活血化瘀等治則。

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