簡要介紹
先天性耳前瘺管是常見的耳科疾病。為胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘樣結節融合不良或第一腮溝封閉不全所致。瘺管是一種可有分枝而彎曲的盲管,其外口常位於耳輪腳前上方。管腔蓋有復層鱗狀上皮,腔內含有鱗屑物,擠壓瘺口周圍,偶有少許粘稠皮脂腺樣物自瘺口溢出。一旦感染,則紅腫痛而化膿,可反覆發作。本病屬外顯不全的常染色體顯性遺傳性疾病。第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的遺蹟。瘺口:常位於耳輪腳前。瘺管:可分支,管壁襯以鱗狀上皮,管內有脫落的上皮及角化物。感染時形成具有臭味的分泌物,反覆感 染可形成囊腫或膿腫。
先天性耳前瘺管為第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的痕跡。是常見耳科疾病之一。據國內統計,單側多於雙側。約4:1。且女多於男。瘺口常位於耳輪腳前,瘺管可具分支,管壁襯以復層鱗狀上皮。管腔內有脫落上皮及角化物。因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。若反覆感染可形成囊腫或膿腫。瘺管的分支除個別深達鼓溝或向後達乳竇表面者外,一般均較短。
臨床表現
耳前瘺管瘺口多位於耳輪腳前,另一端為盲管,深淺、長短不一,還可呈分枝狀。瘺管多為單側性,也可為雙側。管腔壁為復層鱗狀上皮,具有毛囊、汗腺、皮脂腺等,故擠壓時有少量白色粘稠性或乾酪樣分泌物從管口溢出。平時無症狀,繼發感染時則局部紅腫疼痛。反覆感染破潰後可形成瘢痕。(1)無症狀,或擠出少許粘液、皮脂樣物。
(2)感染時,局部腫痛,化膿;反覆感染可形成膿瘺或瘢痕。
發病病因
為第一鰓溝在胚胎期融合不全,因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。在一些小兒的單耳或雙耳的耳前,可以看到一個小眼兒,這就是我們常說的“倉眼”,醫學上叫做先天性耳前瘺管。這種病與遺傳有關。當然,在有家族病史的人中,有的人也會終身不感染的。如果耳前瘺管反覆紅腫甚至形成膿腫,就需要手術治療。
先天性耳前瘺管,是由於在胚胎髮育期形成耳廓的組織發育不全所引起的。這種病可以單獨發生而不伴有其他的耳朵畸形。但是,也有少數人可能同時伴有齶裂,副耳廓、耳廓發育不全,遺傳性耳聾等先天性畸形。耳前瘺管一般開口於耳前,輕的僅在耳前有一凹痕;重者瘺管可以有廣泛的分支,形成多個盲管甚至可以繞到耳後而造成耳後感染。有少數病人的瘺管開口於耳甲腔、外耳道或乳突皮膚上醫學上稱之為異位耳瘺。
症狀體徵
常無症狀。便於擠壓時,可有少許黏液或皮脂樣物從瘺口溢出。感染時,局部可腫痛或化膿,反覆化膿乾者,局部可形成膿瘺或裂痕。病理生理
瘺口常位於耳輪腳前,瘺管可具分支,管壁襯以復層鱗狀上皮。管腔內有脫落上皮及角化物。因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。若反覆感染可形成囊腫或膿腫。診斷方法
根據臨床表現及體徵。輔助檢查
1、對反覆感染者檢查專案以檢查框限“A”為主。
2、對膿瘺患者,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
診斷依據
1、耳輪腳前有瘺口,常無症狀。
2、擠壓瘺口周圍可有少許白色積存物流出。
3、感染時局部紅腫熱痛或形成膿腫。反覆感染則形成膿瘺或皮膚疤痕。
先天性耳前瘺管-治療原則
1.無症狀者不需治療。
2.反覆感染者,待炎症控制後行瘺管摘除術。
用藥原則
1、合併感染者套用抗生素和其他輔助藥。2、反覆感染形成膿瘺者,根據藥敏試驗選擇有效抗生素(包括新特物藥)。
治療方案
無症狀者不需治療,若有感染化膿,應予抗生素等抗感染治療,或膿腫切開引流,局部換藥等治療,待感染控制,局部痊癒後,再行瘺管切除術,術前注入少許美藍於瘺管內,並將探針談如管腔作為引導。然後將瘺管黑或者其分支一次徹底切除。若遺留部分瘺管感染復發,再行手術即甚困難。治療方法
(1)先天性耳前瘺管感染,除了給予抗生素治療外,若形成膿腫,則行膿腫切開引流。切開前應向病人作好解釋工作,以取得配合,然後將膿腫周圍的毛髮剃掉並清洗乾淨。常規消毒膿腫周圍皮膚,在膿腔壁下方縱行切開,做一小切口。將小血管鉗伸入切口稍作擴張,讓膿液引流乾淨,用雙氧水沖洗膿腔及瘺管,清除膿腔記憶體積物,最後用抗生素液(如慶大黴素)灌注沖洗,在切口處留置橡皮引流條3~5天,一般膿液很快引流乾淨,大部分患者傷口癒合很快。本組有5例遷延不愈的感染患者,膿腫切開連續換藥2周以上,未能控制感染。加用0.5%碘伏液由瘺管外口注入管腔內反覆沖洗,均在1周內控制感染。另有3例需作感染灶的搔刮,以清除腔內壞死組織,減少膿液。(2)手術方法:小兒全身麻醉,成人局部浸潤麻醉。術野消毒。自瘺口注入亞甲藍顯示瘺管範圍。沿感染灶及瘺口分別做梭形切口,在相鄰兩切口做水平連線的輔助切口。切開皮膚,將皮瓣分離、翻轉,充分暴露瘺管及感染灶,予完整切除,深度達顳肌筋膜前。如瘺管深及外耳道軟骨,應做瘺管附著處軟骨塊狀切除。最後用0.5%甲硝唑100ml、慶大黴素8萬U清洗術腔,徹底止血。用3-0絲線水平、間斷縫合感染灶。注意皮膚連同顳肌筋膜一同縫合,以消除術後死腔。75%酒精棉片及消毒敷料敷蓋,加壓包紮。
結論
先天性耳前瘺管合併感染時,常規的處理方法是控制炎症,局部痊癒後1~3個月考慮手術治療。但局部感染形成膿腫或潰瘍後,經切開排膿,換藥處理後,仍流膿不止,經久不愈,給患者帶來很大痛苦。大多數患者在感染痊癒後,因無痛苦或缺乏衛生常識,往往忽視複診而延誤手術時機,導致多次反覆感染,形成膿瘺、潰瘍和較大範圍的炎症性瘢痕,影響面部美觀。我們在聯合套用抗生素的同時,手術一次切除瘺管、感染灶及瘢痕,均獲痊癒。
手術優點
(1)切口能充分暴露並完整切除瘺管、感染灶及瘢痕。消除死腔,避免術後感染。同時切口張力小,皮膚缺損無需植皮修復。切口位於耳屏前及鬢角髮際緣相對隱蔽。術後外觀美,效果良好。(2)可Ⅰ期手術治癒,節省了治療時間,療程明顯縮短,減輕了患者及家屬的心理和經濟負擔。
中藥治法
清熱解毒,消腫排膿青天葵10克、蒲公英20克、野菊花20克、金銀花15克、柴胡6克、白芷6克、丹皮10克、車前草15克、川連8克、皂角刺12克。
[加減]:
(1)傷口未潰爛,加山甲10克。
(2)傷口已潰爛,加桔梗10克、當歸6克、薏苡仁24克。
先天性耳前瘺管-用藥原則
1、合併感染者套用抗生素和其他輔助藥。
2、反覆感染形成膿瘺者,根據藥敏試驗選擇有效抗生素(包括新特物藥)。
先天性耳前瘺管-就診指南
1、若無感染史者,不必處理。
2、在急性感染時,全身套用抗生素控制炎症,對已形成膿腫者,則應先切開引流。
3、有感染史者可待感染控制後,行瘺管切除術。
4、飲食上宜清淡,以瘦肉或鮮蛋為主,忌海鮮魚蝦。
復發原因
本病系一種外顯不全的常染色體顯性遺傳病,由於胚胎早期原始耳結融合不全所致,常單獨發生而不伴有其它外耳畸形,東方人多見,其發病率為10-14%,白種人僅為0.9%。耳前瘺管切除是常見手術,以往傳統的方法有一定復發率。近年由於顯微鏡的廣泛套用,明顯地降低了復發率。復發的首要原因是手術醫師對瘺管認識不足,重視不夠,認為是“小手術”而掉以輕心。其次與未使用顯微鏡有關,在顯微鏡下即使不染色也可分辨殘留上皮,否則肉眼無法分辨少許殘留。另外,可能與手術時機有關,炎症期炎性組織和瘺管不易辨認,且術中易滲血;也有人認為感染期和非感染期手術療效無明顯差別。對於復發患者的診斷,首先要詢問手術前局部情況,了解麻醉、手術醫生、是否用顯微鏡及術後復發時間等相關情況。局部檢查原切口瘢痕及復發破潰範圍。有人認為在感染期手術不必花太多時間去分離、尋找瘺管及盲端,只需清除壞死組織和肉芽組織,擴大術腔及視野,有利於進一步處理未能著色的部分瘺管及盲端,減少了手術難度。
對於復發病例的再手術,需注意以下幾點。有瘺管存在者術前染色。切口要夠大,自上而下地進行分離,首先暴露顳肌筋膜,循此層面向下分離,將竇道深面從顳肌筋膜和腮腺包膜上完整分離,必要時切斷結紮顳淺動脈。術中應特別注意耳輪腳軟骨深面的可疑組織,必要時切開軟骨膜甚至切除少許軟骨,瘢痕區皮下銳性分離,以保證手術切除的徹底性。
專家提示
本病是遺傳性疾病。無症狀時不須治療。繼發感染時,可以全身套用抗生素。對已形成膿腫者,應先切開引流。本病有反覆發作趨向,因此,控制感染後,應當到條件較好的醫院將瘺管徹底切除,以免復發。預防
本病暫無有效預防措施,早發現早治療是預防的關鍵。一、重在預防,避免擠壓。耳前瘺管如果有粘液或皮脂樣物流出,一般用酒精綿球擦去即可,一般不要擠壓及牽拉,以免造成感染。
二、早發現、早治療。耳前瘺管周出現發紅、腫脹或疼痛,提示感染。可以局部外用紅黴素或百多邦等軟膏,同時應予抗生素抗感染治療,必要時可以局部理療。如果治療及時,可以避免耳前瘺管周膿腫形成。如形成膿腫,則需膿腫切開引流、瘺管沖洗、局部換藥等治療。
三、待感染控制,儘早手術切除。如果出現了感染,則可能出現反覆感染甚至形成膿腫,使小兒深受痛苦。因此待感染控制,局部痊癒後,應儘早手術,即行先天性耳前瘺管切除。
併發症
本病是遺傳性疾病。無症狀時不須治療。繼發感染時,可以全身套用抗生素。對已形成膿腫者,應先切開引流。本病有反覆發作趨向,因此,控制感染後,應當到條件較好的醫院將瘺管徹底切除,以免復發。護理
1、飲食上宜清淡,少吃辛辣刺激性的食物,以鮮蛋或瘦肉為主,忌海鮮。2、平時多鍛鍊身體,增強體質,提高抵抗力,在身體抵抗力差的時候,炎症容易侵犯。
3、沒有感染過的瘺管注意不要用手去擠壓,保護局部清潔,防止發生感染。
4、耳癢的時候不要揉,這樣容易把細菌揉了進去,導致發炎。
5、在急性感染時,要通過局部熱敷或使用抗生素來控制炎症,如果已形成膿腫,則應進行切開引流。
飲食保健
飲食方:(以下資料僅供參考,詳細請詢問醫生。)
1、金銀花12g柴胡9g鱉甲15g苡仁18g.紅糖適量。前3味煎湯後去渣,然後放入苡仁、紅糖煮粥吃,每天一次。
2、鮮馬齒莧30~60g,搗汁或水煎。加入少量白糖或蜂蜜調服。
3、菊花苦丁茶4:3的比例。一起曬乾搓碎,每次取5g,沖入沸水泡茶飲用。每天30到40克。
4、苦瓜,切片,煮後濾渣取汁,加入白糖(或冰糖)適量。令溶即可,代茶飲用。
5、夏季可選西瓜150g,番茄100g。用消毒紗布擠絞汁液,二液合併,代茶隨量飲用。
6、槐花、菊花、綠茶各3g,沸水沖泡。代茶頻飲。
宜1.宜吃具有消炎作用的食物;2.宜吃膠原蛋白質含量高的食物;3.宜吃鋅元素含量高的食物。
忌1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃發物性的食物;3.忌吃燥性的食物。