纖維素性支氣管炎

"主要繼發於基礎的支氣管肺疾病所引起的炎性滲出，腎上腺糖皮質激素有較好療效。 纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床上以反覆或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點

根據不同的臨床表現和管型的病理特點，Seear[ 1 ]等將纖維素性支氣管炎分為兩種類型：①炎症細胞浸潤型，該型的管型主要由纖維素構成，同時伴較多的炎症細胞如嗜酸性細胞、中性粒細胞的浸潤。主要繼發於基礎的支氣管肺疾病所引起的炎性滲出，腎上腺糖皮質激素有較好療效。②非炎症細胞浸潤型，主要由粘蛋白組成，纖維蛋白含量較少，不伴有或伴有少量炎性細胞浸潤。主要繼發於一些先天性心臟病，對糖皮質激素的療效差。
纖維素性支氣管炎在臨床上並非少見，其病因、發病機理尚不完全清楚，目前，大多數認為本病與變態反應有關，多用鑄型學說解釋，其發病機制可能有以下幾個方面：①部分特異質患者在致病因子作用下，呼吸道局部發生變態反應，產生炎性介質如組織胺、肝素等，使氣管支氣管內膜的毛細血管擴張、充血，通透性增加，炎性物質滲出，纖維蛋白沉積於支氣管內，同時還有腺體分泌亢進，產生大量粘蛋白，致使纖維蛋白、粘蛋白及血漿滲出物積滯於管腔內， 在組織凝血酶、粘液腺酶作用下，隨著管腔內pH值改變，分泌物逐漸脫水、濃縮、凝固成不溶性偽膜附著於支氣管管壁，呈支氣管樹狀。②致病因子使氣管、支氣管黏膜上皮細胞發生變性壞死，杯狀細胞增多、粘液分泌活動旺盛，參與管型形成。③在機體排異作用下，管型可以剝離排出，剝離時可引起小血管的破裂、引起咯血，由於管型脫落後可再次形成並脫落，如此周而復始，導致臨床上出現反覆性、周期性和頑固性咯血。近年來，研究認為I型管型形成的發病機理可能是支氣管肺疾病引起的炎性滲出，II型管型的產生可能是由於肺靜脈壓增高， 導致呼吸道上皮發生的粘蛋白過度分泌或支氣管內的淋巴液滲漏。
本病目前尚無統一的診斷標準， 臨床上主要依據病人咯出特徵性的支氣管管型或經纖支鏡取出典型的支氣管管型而確診。劉玉坤[ 2 ]等曾提出本病的診斷標準為：①原發病伴呼吸道症狀。②胸部X線檢查肺門有尖端向內的楔形或V形陰影，或有局限性肺不張。③咯出樹枝狀支氣管管型並經病理檢查證實。
本病的治療要依據個體化原則，進行病因治療並抑制管型的產生。治療措施包括腎上腺糖皮質激素、支氣管擴張劑、粘液溶解劑、抗生素等藥物治療和體位引流、胸部理療以及纖支鏡的使用。治療原發疾病可減輕或中止管型的產生。細菌感染者應給予敏感的抗生素治療，繼發於肺結核者應給予抗結核治療，支氣管哮喘者給予支氣管擴張劑治療。目前大多傾向於採用糖皮質激素治療抑制管型的形成，因其可抑制炎症介質的產生，降低毛細血管的通透性， 減少血漿外滲，減輕呼吸道黏膜的充血水腫，使血管收縮作用加強。激素可口服或靜脈使用，療程6～8周，一般7～10天咯血即可緩解。此外，Moser[ 3 ]等認為可用纖支鏡鉗取位於支氣管內的管型物或作支氣管肺泡的灌洗，可能對病人有效。Quasney[ 4 ] 等用尿激酶治療因管型引起的呼吸道阻塞取得了較好療效；N－乙醯半胱氨酸使粘痰中連結粘蛋白肽鏈的二硫鍵斷裂變為小分子肽鏈，從而降低痰的粘滯性，使之易於咳出。在治療過程中應密切觀察病人，防止管型突然脫落阻塞支氣管，引起窒息。本病的預後主要取決於原發疾病的情況。
纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床上以反覆或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點, 嚴重者引起氣道阻塞而窒息, 危及生命。目前其病因、病理和發病機制尚未完全清楚。在臨床上按有無基礎疾病分為原發性和繼發性兩種。原發性較少, 約占20%；繼發性多見，約占80%。主要繼發於肺結核、支氣管擴張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、塵肺、真菌病等支氣管疾病和肺病；或繼發於先天性心臟病、風濕性心臟病、充血性心肌病等心臟病；也少見於尿毒症、流行性出血熱、嗜酸細胞增多症、白喉、風濕性關節炎等，更常見繼發性於嚴重肺部感染。
該病形成的原因尚不清楚,可能是某種原因造成支氣管黏液分泌過多,支氣管內酸鹼度改變,在黏液腺酶作用下使蛋白沉澱,形成樹枝樣管型。管型自管壁剝脫後排出,剝脫後支氣管壁可見黏膜顯著充血、水腫、糜爛及出血。繼發性機制認為與變態反應有關, 多用“鑄型學說”解釋: 致病因子致變態反應, 血管通透性增加, 腺體分泌亢進, 纖維素、細胞等成分滲出, 積聚於管腔內, 凝固、脫水, 形成管型, 剝脫後損傷支氣管黏膜, 造成咯血。支氣管管型的不斷形成與脫落導致臨床上反覆、周期性的咯血。繼發於心臟病者認為在心力衰竭、先天性心臟病等疾病中, 由於心內分流, 致肺循環壓力增加, 氣管、支氣管黏膜毛細血管通透性增加, 管內成分外滲, 積聚於管腔內, 形成管型。經纖維支氣管鏡檢查和病理檢查可排除由於嚴重感染導致的支氣管黏膜剝脫，亦未見支氣管壁出血現象；由於在咯出支氣管管型前均使用過凝血酶氣管內注入止血，故不排除凝血酶導致氣道內血液凝固引起“鑄型”。我們認為，由於氣體以渦流方式進出氣道，氣道內血液在氣體的衝擊下附著於氣管壁，經水分的脫失、血液細胞成分的降解，最後形成以纖維素為主要成分的管型；咯血並非由於管型的脫落而引起，反之可能由於再次出血的浸泡及其導致的劇烈咳嗽而引起管型的脫落並咯出。
纖維素性支氣管炎管型的病理基礎是纖維素、黏蛋白、炎性細胞、紅細胞、脫落的上皮細胞、壞死組織等。1997年，美國SEEAR等根據管型成分將纖維素性支氣管炎分成兩種類型: ①炎症細胞浸潤型, 該型的管型主要由纖維素構成, 同時伴較多的炎症細胞如嗜酸性細胞、中性粒細胞的浸潤。主要繼發於基礎的支氣管肺疾病所引起的炎性滲出, 腎上腺糖皮質激素有較好療效。②非炎症細胞浸潤型, 主要由黏蛋白組成, 纖維蛋白含量較少, 不伴有或伴有少量炎性細胞浸潤。主要繼發於一些先天性心臟病, 對糖皮質激素的療效差。國外報導此型占絕大多數。
纖維素性支氣管炎目前尚無統一的診斷標準。臨床上主要依據病人咯出的或纖維支氣管鏡取出的特徵性的支氣管管型而確診。一般認為應包括下列幾點: ①多伴有基礎疾病, 如肺結核、支氣管擴張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、先天性心臟病、風濕性心臟病等; ②臨床表現為反覆咳嗽、咳痰或咯血症狀;③氣道排出物浸泡後呈現樹枝狀管型，管型外觀可呈白色、黃色、淺紅色,形狀為條索狀、樹枝狀，主幹中空, 有韌性, 不易折斷；④支氣管管型病理學檢查鏡下主要為纖維素、黏蛋白、炎性細胞等; ⑤纖維支氣管鏡檢查有時可發現附著於氣管或支氣管的管型。認為纖維素性支氣管炎應為某些疾病的併發症，而非一獨立性疾病，應積極查找到病因。
本病治療的關鍵在於積極治療原發病, 消除管型產生的原因。 可依變態反應機制使用糖皮質激素抑制變態反應及管型形成, 從而抑制管型脫落引起的咯血，但應注意其引起機體免疫力下降等副作用； 纖維支氣管鏡檢查可用於明確診斷、取出管型及局部套用止血藥。注意加強呼吸道管理，包括體位引流、氣道濕化及套用黏痰溶解劑等，防止管型導致氣道阻塞。匯總國內報導的纖維素性支氣管炎15例病人資料，有6例死亡，2例轉歸不明，明確存活者僅7例。所以，對於纖維素性支氣管炎病人不能僅滿足目前診斷，應積極查找病因，以便進行根本治療。