組織嗜鹼細胞性白血病

為系統性組織肥大細胞病的白血病期，即組織嗜鹼細胞惡性增生，並侵犯血液與骨髓。全身性肥大細胞增多時可引起肝、脾、淋巴結腫大，骨骼損害及關節痛。肥大細胞釋放組胺可致全身皮膚發紅、發癢，血壓降低，腹痛、嘔吐、腹瀉及消化性潰瘍，並有由肝素過多而引起的出血傾向。由全身系統性肥大細胞增多，發展為白血病期，常歷時數年。一旦進入白血病期，則病程僅數月，少數患者演變為急性粒細胞或單核細胞白血病。患者有中度至重度貧血，白細胞多數＞3萬／mm3，50％以上為成熟或幼稚的組織嗜鹼細胞，細胞化學染色氯醋酸萘酚酯酶及甲苯胺藍染色陽性。由於本病常伴有骨髓纖維化，故骨髓穿刺易有乾抽。本病對化療不敏感，可使用各種抗組胺藥物如甲氰咪胍等及潑尼松等以控制組胺類反應。