第Ⅷ因子活性

第Ⅷ因子即凝血因子Ⅷ。凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分。它們部分由肝生成,可以為香豆素所抑制。為統一命名,世界衛生組織按其被發現的先後次序用羅馬數字編號,有凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ等。凝血因子Ⅷ(FⅧ)曾被稱為抗血友病因子(AHF)或抗血友病球蛋白(AHG)。FⅧ是一個大分子複合物,由血管性血友病因子(vWF)和因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ∶C)兩部分組成。FⅧ是內源性凝血途徑中一種重要的凝血因子,作為凝血因子Ⅸa的輔因子,參與凝血因子Ⅹ的激活,是所有血漿凝血酶中含量最低者。臨床上有許多病理改變可能影響FⅧ:C。FⅧ:C是通過其糾正乏Ⅷ因子血漿所致的凝固時間延長的能力而測得的。

臨床意義

第Ⅷ因子活性測定最初用於血友病甲的診斷,可了解其缺乏的程度,同時有助於血友病甲的臨床分型。近年來發現第Ⅷ因子活性測定還可用於凝血機制失調及高凝狀態的診斷。

1.活性降低:見於血友病甲、血管性假血友病、凝血因子Ⅷ抑制物、彌散性血管內凝血、纖溶亢進、某些自身免疫性疾病等。

2.活性增高:見於高凝狀態和血栓性疾病,尤其是靜脈血栓形成性疾病,如深靜脈血栓形成、肺栓塞、腎病綜合徵、口服避孕藥、妊娠高血壓、惡性腫瘤以及肝衰竭。

正常值參考範圍

50%~150%。

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