臨床症狀
自主神經功能異常是其最具特徵性的臨床特點,還可有小腦共濟失調、帕金森綜合徵、錐體束征和肌肉萎縮等。神經源性體位性低血壓的病因病因不清,可能是原發於中樞神經或周圍自主神經系統的變性疾病,導致中樞或周圍自主神經系統功能失調,脊髓胸段的側角神經元節前纖維變性,可導致直立性低血壓。神經源性體位性低血壓的臨床表現本病起病隱襲,大多病程進展緩慢,直立體位時出現頭暈、眩暈、暈厥、視物模糊、全身發力、發音模糊及共濟失調,臥位時血壓正常,站立時血壓下降20-40mmHg或更多,一般無心率改變和暈厥常見的先兆症狀,如面色蒼白,冷汗、噁心等,早期症狀較輕時,需直立相當長時間才能出現症狀,病情加重後不能連續站立1-2小時,嚴重者直立立即出現暈厥,需長期臥床。可有其他自主神經功能損害,如直腸膀胱功能失調、便閉或頑固性腹瀉、尿失禁或尿瀦留、陽痿、皮膚溫度異常、局部或全身無汗,以及頸交感神經麻痹症狀。症狀與體位改變無關。部分病人可出現進行性神經系統功能損害,如眼球震顫、構音困難,步態不穩、共濟失調、腱反射亢進、錐體束征、震顫及精神異常等。
檢查
檢查可見皮膚劃痕症試驗減弱或小時,Valsalva動作試驗在正常人出現血壓升高,心律變慢,但對於神經源性體位性低血壓患者無反應。
診斷
起身站立或久站後反覆發生暈厥,測量臥位及直立位血壓,每分鐘一次,連續測定5-10分鐘,如果直立位收縮壓下降達40mmHg以上,並出現臨床症狀者,無其他引起血壓降低的原因,並伴有陽痿、無汗及膀胱直腸功能障礙,或出現錐體外系躬耕損害等,即可診斷。
治療
治療目的是緩解症狀和提高生活質量,早期對體姿加以調整即有效,如平臥是適當抬高頭部,穿彈力緊身褲或彈力長襪能減少病人直立時靜脈回流的鬱結,從床上做起或下地時應緩慢,然後雙下肢活動片刻後再慢慢起立,可減輕發作。選擇性外周交感神經系統α1-受體拮抗劑鹽酸米多君,因可增加外周動、靜脈阻力而治療本病有效。