皮膚彈性過度症

皮膚彈性過度症（cutis 4、皮膚彈力過度，皮膚捏起後可拉得很長。 尚無有效治療方法，注意對皮膚的保護。

概述

皮膚彈性過度症（cutis hyperelastica）又稱Ehlers-Danlos綜合徵，是一種具有遺傳傾向的膠原異常性疾病。屬於真皮彈性纖維性疾病。

診斷依據

臨床表現

1、本病可分為常染色體隱性、顯性或性聯遺傳方式，家族中有同樣患者。
2、症狀最早發生於幼兒，常於學走路時開始被發現。
3、皮膚外傷後可以形成較大的傷口，癒合過程緩慢，愈後留下萎縮性瘢痕。傷口縫合後容易反覆裂開。
4、皮膚彈力過度，皮膚捏起後可拉得很長。皮膚柔軟，摸起來有絨樣感。
5、關節伸展過度，當膝關節伸展過度，患者走路困難，易摔倒。

病理

組織病理示真皮內彈力纖維增加，而膠原纖維減少。

鑑別診斷

需與皮膚鬆弛症和Turner綜合徵相鑑別。

治療方法

尚無有效治療方法，注意對皮膚的保護。