定義
新生兒病理性黃疸與生理性黃疸不同,根據其特點可以相互鑑別。新生兒病理性黃疸是由許多原因組成的一組疾病,常見的幾種黃疸原因是:溶血性黃疸、感染性黃疸、阻塞性黃疸、母乳性黃疸等,不同原因形成的黃疸其黃疸的特點又各不相同。
溶血性黃疸
溶血性黃疸最常見原因是ABO溶血,它是因為母親與胎兒的血型不合引起的,以母親血型為0、胎兒血型為A或B最多見,且造成的黃疸較重;其他如母親血型為A、胎兒血型為B或AB;母親血型為B、胎兒血型為A或AB較少見,且造成的黃疸較輕。這樣一來,一些父母會十分緊張,擔心孩子會發生ABO溶血,其實要說明的一點是:不是所有ABO系統血型不合的新生兒都會發生溶血。據報導新生兒ABO血型不合溶血的發病率為11.9%。新生兒溶血性黃疸的特點是生後24小時內出現黃疸,且逐漸加重。
感染性黃疸
感染性黃疸是由於病毒感染或細菌感染等原因主要使肝細胞功能受損害而發生的黃疸。病毒感染多為宮內感染,以巨細胞病毒和B型肝炎病毒感染最常見,其他感染有風疹病毒、EB病毒、弓形體等較為少見。細菌感染以敗血症黃疸最多見。黃疸的特點是生理性黃疸後持續不退或生理性黃疸消退後又出現持續性黃疸。
阻塞性黃疸
阻塞性黃疸多由先天性膽道畸形引起的,以先天性膽道閉鎖較為常見,其黃疸特點是生後1-2周或3-4周又出現黃疸,逐漸加深,同時大便顏色逐漸變為淺黃色,甚至呈白陶土色。
母乳性黃疸
這是一種特殊類型的病理性黃疸。少數母乳餵養的新生兒,其黃疸程度超過正常生理性黃疸,原因還不十分明了。其黃疸特點是:在生理性黃疸高峰後黃疸繼續加重,膽紅素可達10-30 mg/dl,如繼續哺乳,黃疸在高水平狀態下繼續一段時間後才緩慢下降,如停止哺乳48小時,膽紅素明顯下降達50%,若再次哺乳,膽紅素又上升。
病理性黃疸不論何種原因,嚴重時均可引起“核黃疸”,其預後差,除可造成神經系統損害外,嚴重的可引起死亡。因此,新生兒病理性黃疸應重在預防,如孕期防止弓形體、風疹病毒的感染,尤其是在孕早期防止病毒感染;出生後防止敗血症的發生;新生兒出生時接種B肝疫苗等。家長要密切觀察孩子的黃疸變化,如發現有病理性黃疸的跡象,應及時送醫院診治。
嬰兒剛出生可以出現生理性黃疸的,一般出生2-3天出現,4-6天達到高峰。7-10天開始消退。除了食欲不振以外,對孩子是沒什麼影響的。
如果黃疸從孩子出生24小時內就有的話,並且3周都沒消退,或是退後又復發,則統統歸到病理性黃疸。
血液檢查的正常數值是:總膽紅素3.4-17.1 umol/L(0.2-1.0mg/dl)
直接膽紅素0.50-3.4 umol/L(0.03-0.2mg/dl)
引起病理性黃疸的原因
1、某些原因(先天性代謝酶和紅細胞遺傳性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的體內紅細胞破壞過多,發生貧血、溶血,使血內膽紅素原料過剩,均可造成肝前性黃疸。如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細胞增多症、不穩定血紅蛋白病等。 2、由於結石和肝、膽、胰腫瘤以及其他炎症,致使膽道梗阻,膽汁不能排入小腸,就可造成肝後性黃疸。常見疾病包括:化膿性膽管炎、膽總管結石、胰頭癌、胰腺炎、膽管或膽囊癌。 3、先天性非溶血性黃疸:吉爾伯特(Gilbert)病及Dubin-Johnson二氏綜合徵引起的黃疸和新生黴素引起的黃疸,都是肝細胞內膽紅素結合障礙、膽紅素代謝功能缺陷所造成的。 4、嚴重心臟病患者心務衰竭時,肝臟長期淤血腫大,可以發生黃疸。 5、藥物性損害。有服藥史、服用氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥類、磺胺類、對氨水楊酸、卡巴胂等,可至中毒性肝炎。此時胃腸道症狀不明顯,黃疸出現之前無發熱,血清轉氨酶升高很明顯,但絮濁反應正常等可資鑑別。
新生兒病理性黃疸的臨床症狀
黃疸出現過早(24小時內);黃疸過重,手足心發黃,血清膽紅素大於205微摩爾/升;黃疸退而復現或迅速加重,血清膽紅素每日升高大於85.5微摩爾/升等,黃膽持續過久,足月兒大於2周,早產兒大於4周。
( 以上為法定單位的表示,括弧內的是舊單位 )
診斷檢查
(1)血常規,網織紅細胞計數及有核紅細胞計數。
(2)測定總膽紅素和直接膽紅素,凡血清膽紅素足月兒達205μmol/L(12mg/dl)早產兒256μmol/L(15mg/dl)應警惕發生小兒膽紅素腦病。
(3)尿常規及尿三膽試驗。
(4)注意大小便顏色,必要時行糞膽原檢查。
(5)根據病情選作以下檢驗:
①疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查,同時查母子HB—sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性,生後一月時轉陰)。
②疑為新生兒敗血症者作血培養,局部感染滲出物作塗片及培養。
③疑為巨細胞包涵體病,作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細胞,有條件可作病毒分離及血清學檢查。
④疑為新生兒溶血症作有關檢驗,詳見新生兒溶血症。
⑤疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%,患者降低);變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗;有條件可作G6PD活性測定。
⑥疑為遺傳性球形紅細胞增多症,作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者紅細胞脆性升高)。
⑦疑為半乳糖血症作尿班氏試驗,有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。
⑧疑為α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白電泳檢驗(患α1-球蛋白