溶血性黃疸
溶血性黃疸。主要是紅細胞本身的內在缺陷或紅細胞受外源性因素損傷,使紅細胞遭到大量破壞,釋放出大量的血紅蛋白,致使血漿中非脂型膽紅素含量增多,超過肝細胞的處理能力則出現黃疸。另外,脾臟機能亢進時,使紅細胞破壞破壞，由於大量紅細胞的破壞，形成大量的非結合膽紅素，超過肝細胞的攝取、結合與排泌能力，另一方面，由於溶血性造成的貧血，缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能、使非結合膽紅素在血中瀦留，超過正常的水平而出現黃疸簡介
溶血性黃疸溶血性黃疸。主要是紅細胞本身的內在缺陷或紅細胞受外源性因素損傷,使紅細胞遭到大量破壞,釋放出大量的血紅蛋白,致使血漿中非脂型膽紅素含量增多,超過肝細胞的處理能力則出現黃疸。
溶血性黃疸人的紅細胞的壽命一般為120天。紅細胞死亡後釋放的血紅蛋白經分解產生間接膽紅素(I-Bil)，經肝臟轉化為直接膽紅素(D-Bil)，隨膽汁一起排入膽道，最後經大便排出。間接膽紅素與直接膽紅素之和就是總膽紅素(T-Bil)。上述的任何一個環節出現障礙，均可使人發生黃疸。如果紅細胞破壞過多，產生的間接膽紅素過多，肝臟不能完全把它轉化為直接膽紅素，可以發生溶血性黃疸。
另外,脾臟機能亢進時,使紅細胞破壞，由於大量紅細胞的破壞，形成大量的非結合膽紅素，超過肝細胞的攝取、結合與排泌能力，另一方面，由於溶血性造成的貧血，缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能、使非結合膽紅素在血中瀦留，超過正常的水平而出現黃疸。
病因和發病機制
病因
凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血現象的疾病，都能發生溶血性黃疸：
1①先天性溶血性貧血;
②獲得性溶血性貧血.
發病機制
紅細胞大量破壞時，生成過量的間接膽紅素，遠超過肝細胞攝取，結合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧，紅細胞破壞釋出的毒性物質，均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能，使間接膽紅素瀦留於血中而發生黃疸。
溶血性黃疸發病機制
溶血性黃疸發病機制
體徵
①鞏膜多見輕度黃染，在急性發作時有發熱，腰背酸痛，皮膚黏膜往往明顯蒼白;
②皮膚無瘙癢;
③有脾大;
④有骨髓增生旺盛的表現;
⑤血清總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為間接膽紅素增高;
⑥尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發作時有血紅蛋白尿，呈醬油色，慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加，24小時糞中尿膽原排出量增加;
⑦在遺傳性球形細胞增多時，紅細胞脆性增加，地中海貧血時脆性降低.
診斷
溶血性黃疸的診斷主要靠下列實驗室檢查：
①糞膽原及尿膽原含量增加；
②血清膽紅素增加凡登伯試驗呈間接反應；
③血中網織紅細胞增多；
④血清鐵含量增加；
⑤骨髓紅系統增生旺盛。
新生兒溶血性黃疸
新生兒出生24小時後血清膽紅素由出生時的17～51μmol/L(1～3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上臨床上出現黃疸而無其它症狀，1～2周內消退，這種情況被稱為新生兒溶血性黃疸。
[1]最常見原因是ABO溶血，它是因為母親與胎兒的血型不合引起的，以母親血型為0、胎兒血型為A或B最多見，且造成的黃疸較重;其他如母親血型為A、胎兒血型為B或AB;母親血型為B、胎兒血型為A或AB較少見，且造成的黃疸較輕。這樣一來，一些父母會十分緊張，擔心孩子會發生ABO溶血，其實要說明的一點是：不是所有ABO系統血型不合的新生兒都會發生新生兒溶血性黃疸。據報導新生兒ABO血型不合溶血的發病率為11.9%。
溶血性黃疸的治療方法
1、光療：患兒暴露于波長440nm的光線下能使血清膽紅素下降，防止核黃疸的發生，如核黃疸已經發生則可使其恢復快一些。經這種光線照射後，膽紅素被光氧化變成無色物質，從尿和膽汁排出體外。這種治療簡便易行，有一定療效。一種簡便的方法是將40W藍色螢光管7支作為光源。將患兒置於保溫箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩(紗布裹黑紙)遮蓋雙目。將光源置於離體表33～35cm處，每小時改變一次體位以增加光照面積。光照時間大多為24～48小時，最長可達96小時。治療過程中要注意液體補給(以防脫水)和護肝治療。經這種治療，皮膚黃疸消退和血清膽紅素下降均較快。
2、輸血：血清間接膽紅素如超過20mg/dl(342μmol/L)，需採用換血輸血。供血者須先作G6PD缺乏的過篩試驗，必須沒有G6PD缺乏方可供血，以免輸血後加重和黃疸。避免親屬供血。黃疸不嚴重者不需輸血。
