概述
海綿狀血管瘤血小板減少綜合徵由1940年Kasabach-Merritt首先報導。
病因
(一)發病原因
目前暫無相關資料
(二)發病機制
本病的病理變化大多數是先天性的，在少年時期或成人時期病變逐漸明顯，海綿狀血管瘤是多數血管組織延伸，擴張並匯集一團所致，若血管瘤體積較小，範圍不大，則不一定會引起血小板減少，因此，一般要巨大海綿狀血管瘤才會引起血小板減少。
將血小板輸入患者體內後，很快就消失，生存時間縮短一半，用放射性核素標記血小板，並在體外掃描，可見放射活性集中在血管瘤，病損處活檢可見血小板性血栓。
血小板減少的原因是由於血小板消耗增多所致，血小板阻留在血管瘤內，發生血管瘤的血管內凝血，甚至發生慢性血管內凝血，使血小板消耗增多而血小板減少，患者常有纖維蛋白原，因子Ⅱ，因子Ⅴ，因子Ⅶ的減少，同時伴有繼發性纖溶，血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。
症狀
海綿狀血管瘤血小板減少綜合徵的症狀:
鼻出血血小板減少皮膚紫癜口唇出血
皮膚海綿狀血管瘤可以發生於面部，臂部，軀幹和頸部，30%發生於肢體，呈多發性，發生於內臟者約占10%，出生時常不明顯，隨年齡的增長，病變逐漸增大。
出血症狀主要表現為皮膚淤點，淤斑，鼻出血，口腔出血，少數可因出血致死。
預防
1、多以清淡食物為主，注意飲食規律。
2、根據醫生的建議合理飲食。
3、該疾病對飲食並沒有太大的禁忌，合理飲食即可。
治療
(一)治療
本病若血管瘤巨大，出血症狀嚴重，大多數採用放射治療，總劑量要達到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝葉或脾臟血管瘤可進行肝葉切除或脾切除等外科治療。治療前若有慢性血管內凝血的表現，應先使用肝素、凍乾人纖維蛋白原(纖維蛋白原)和抗纖溶藥。
腎上腺皮質激素一般無效，但是，在某些情況下可以改善出血症狀。只有當血小板明顯減少、出血症狀嚴重時，才有輸血小板的指征。
(二)預後
目前暫無相關資料
