極重度精神發育遲滯
profoundmentalretardation
極重度精神發育遲滯(Profoundm。ntalretardation)亦稱“白痴,,(idiot)。患者的智商在0~19之間,是精神發育遲滯中最嚴重的一種。智慧型極低,不會說話或僅能發單音,往往不理解別人言語的意義;不能自理生活,大小便失禁,不知躲避危險;表情愚蠢,情感反應原始,不辨親疏,飢餓或受刺激時只知道嚎叫;對周圍環境不感興趣,不會模仿,不參加遊戲;動作減少,有時出現重複的無意義動作,如點頭、晃動身體、爬行或奔跑;感知遲鈍,有時出現自傷行為。這種患者終身需人照料。白痴患者的身體發育不良,常伴有先天畸形、癲癰、神經系統障礙等,對感染和疾病抵抗力低卜,常合併軀體疾患而天折。
1.詳細收集病史,特別應了解家族有無遺傳史、父母是否近親婚配、母孕期有否高危因素,患兒的發育史和既往病史等。
2.體格檢查,包括神經系統檢查,生長發育狀況,如身高、體重、頭圍、頭形、有無畸形、視力、,聽力以及皮膚、毛髮有無異常等。
3.實驗室檢查,包括腦電圖、頭顱影像學檢查、腦誘發電位、生化檢驗和遺傳細胞學檢查等。
4.心理學診斷,包括智力測驗、發育評估、社會適應能力評定。目前國內常用的有多種智力量表和發育評定量表,可根據個體具體情況正確運用。Denver發育篩查(DDST),適用於0~6歲兒童;Gesell發育量表,適用0-3歲半兒童;Bayley嬰兒發育量表,適用於2-30個月兒童;畫人試驗,適用於4~12歲兒童;Peabody圖片辭彙篩查試驗,適用於2歲以上兒童;50項提問智慧型測驗法,適用於4~7歲兒童;修訂wechler兒童智力量表(wisc-RC)適用於6~16歲兒童;Wechler學齡前期和學齡初期智力量表,適用於4~6.5歲兒童。
對於兒童的智力評定,須遵守心理測試各項的要求,認真、正確使用和評定。診斷精神發育遲滯。不能單純依靠智力測驗,應結合兒童具體情況、社會文化教育背景、臨床多方面資料以及社會適應能力評定加以綜合分析,診斷是否為智力低下,取慎重態度,避免輕易給予“智力低下”的標籤。
5.1%—5%智商<20,他們往往具有明顯的生物學病因,包括嚴重的染色體畸變和先天遺傳代謝疾病,中樞神經系統的嚴重畸形和軀體其他部位的畸形。沒有語言功能,理解或遵從要求或指令的能力受到嚴重損害。
根據CCMD一II一R提出精神發育遲滯的診斷標準各項指征必須全部符合,才能建立診斷。
診斷標準:
1. 起病於18歲以前。
2.智商低於70。
3.有不同程度的社會適應困難。
極重度精神發育遲滯診斷標準:①智商低於20;②言語功能缺乏;③生活完全不能自理。
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