臨床表現
髓內腫瘤多發生於20-50歲,以疼痛為最常見的首發症狀,逐漸出現腫瘤節段以下的運動障礙和感覺異常,表現為肢體無力、肌肉萎縮和截癱,肌張力和腱反射異常。
髓外硬膜內腫瘤多發生於20-60歲,病程較長,典型症狀為神經根疼痛,以後出現肢體麻木、酸脹感或感覺減退。隨著症狀的進展可出現癱瘓及膀胱、直腸功能障礙。
髓外硬膜外腫瘤如轉移瘤多見於老年人,病程進展較快,疼痛是最常見的首發症狀,很快出現嚴重的脊髓壓迫症。淋巴瘤常累及胸腰椎,主要表現為脊髓和神經根受壓症狀,以局部疼痛最為多見,逐漸出現下肢運動、感覺障礙和括約肌功能紊亂。
影像學表現
X線平片
可無明顯異常。有時可見椎弓根、椎體骨質破壞,椎間孔擴大,椎弓根間距離增寬,椎旁軟組織腫塊等,偶見腫瘤鈣化。
椎管造影
椎管腫瘤多表現為完全性或不完全性梗阻,根據梗阻端的造影形態可區分腫瘤發生部位。
①髓內腫瘤:引起局部脊髓梭形腫脹膨大,梗阻面呈大的杯口狀;
②髓外硬膜內腫瘤:脊髓受壓迫向一側移位,腫瘤一側蛛網膜下腔增寬,梗阻面為小杯口狀,代表腫瘤,另一側因脊髓移位而使蛛網膜下腔變窄;
③髓外硬膜外腫瘤:壓迫硬膜囊連同脊髓一起向一側移位,脊髓兩側蛛網膜下腔均受壓狹窄,造影顯示脊髓移位,兩側蛛網膜下腔狹窄呈刺刀狀,如果是腰椎馬尾水平的硬膜外腫瘤,則梗阻面多呈梳齒狀或束柴狀。
CT表現
平掃和增強掃描對於椎管腫瘤的診斷作用不如腦腫瘤,椎管造影后行CT掃描可在橫斷面上顯示腫瘤與硬膜外、蛛網膜下腔和脊髓三者的關係,定位診斷更加準確。CT還能顯示脊髓腫瘤本身的密度和形態,區分囊性或實性腫瘤,腫瘤鈣化,脂肪瘤有特徵性的脂肪密度,顯示腫瘤與椎體及椎弓的關係。有無椎體及椎弓根骨質破壞。
MR表現
(1)髓內腫瘤:
①脊髓局限性增粗,病灶在T1加權為略低信號,T2加權為略高信號或明顯高信號。信號強度常不均勻。病灶範圍大,周圍水腫較明顯。
②從各個方位觀察,病灶周圍蛛網膜下腔變窄或閉塞。
③室管膜瘤可發生在脊髓的任何節段,包括圓錐和終絲,可沿蛛網膜下腔轉移。病灶強化明顯。星形細胞瘤範圍更廣泛,以頸、胸段居多,出血和囊變多見。血管網織細胞瘤常囊變明顯,增強檢查見壁結節強化,在病變部位髓內可見到異常的小血管影。
(2)髓外硬膜內腫瘤:
①病灶較局限,邊緣光滑清楚;壞死囊變少,髓內一般無水腫。脊髓受壓變形,並向對側移位。
②腫瘤側蛛網膜下腔增寬,而腫瘤對側蛛網膜下腔變窄。
③病灶T1加權和T2加權接近等信號,囊變 T2加權為高信號影。增強後呈均勻一致強化。
④脊膜瘤以胸段多見。腫瘤有廣基底與脊膜相連,並出現脊膜增厚和強化。神經鞘瘤常伴有相應椎間孔擴大、根弓根吸收破壞;瘤體常呈啞鈴狀。
(3)髓外硬膜外腫瘤:
①硬膜外腫塊形態常不規則,呈上下徑較長的扁平形,瘤體與脊髓之間可見線狀低信號硬膜影。硬膜外脂肪影消失。
②腫塊向內壓迫脊膜囊,造成鄰近蛛網膜下腔的變窄,脊髓受壓向對側移位。
③腫塊向外生長位於椎旁,伴有椎體和附屬檔案的骨質破壞,或可見到以椎旁為中心的病變,通過椎間孔向椎管內延伸。
④腫瘤呈浸潤性生長與椎管內外正常組織界限欠清晰。T1加權呈低或略低信號;T2加權為高信號影。增強後,腫瘤常呈中等度強化。
⑤轉移性腫瘤常有原發瘤的病史,病情發展快。
鑑別診斷
需與脊髓空洞症鑑別,其髓內空腔信號特點與腦脊液相似,表現為脊髓內長T1長T2信號區,空腔邊緣清晰,一般沒有增強。脊髓外形膨脹。
椎管內腫瘤的臨床分期
依病程發展過程分為三個階段:刺激期---神經根痛,脊髓部分受壓期----脊髓半橫斷綜合徵和脊髓完全受壓期――脊髓橫貫性損害。
1)刺激期:病變早期腫瘤較小時,表現為神經根痛或運動障礙。神經根痛常為髓外占位病變的首發定位症狀。首發的痛疼部位固定且沿神經根分布區域擴散,於軀幹呈帶狀分布,於四肢為線條狀分布。疼痛性質多為電灼、針刺、刀切或牽拉感。初期發作為陣發性疼痛,每次持續數秒至數分鐘,任何增加胸腹腔內壓的動作,如咳嗽、噴嚏和用力大便等,均可使椎管內壓力增高而誘發疼痛或使其加劇。發作間歇期可無任何不適,但也可有局部麻木、發癢或灼熱感等異常感覺。刺激期可持續很長時間,甚至,1~2年才出現其他症狀。夜間痛或平臥痛是椎管內腫瘤較為特殊症狀,病人常被迫“坐睡”。
2)脊髓部分受壓期:隨著病程的發展,腫瘤長大而直接壓迫脊髓,出現脊髓傳導束受壓症狀,表現為受壓平面以下肢體運動和感覺障礙。髓內腫瘤引起的傳導束症狀是從上向下發展;而髓外腫瘤則相反,是由下向上發展,最後到達腫瘤壓迫的節段。一般脊髓部分受壓期比刺激期短,往往難與刺激期有明顯的時間分界。
3)脊髓完全受壓期:此期脊髓功能已因腫瘤的長期壓迫而導致完全喪失,肉眼雖無脊髓橫斷表現,但病灶的壓迫已傳至受損節段橫斷面的全部,表現有壓迫平面以下的運動、感覺和括約肌功能完全喪失。此期脊髓損害為不可逆性,即解除壓迫,脊髓功能也難以恢復。因此,對椎管內腫瘤的早期診斷、早期治療是至關重要的問題。
椎管腫瘤的臨床表現可因神經根受刺激,引起刀割樣或針刺樣疼痛。可呈持續性或間歇性,當腹壓增加時可引起疼痛加劇。還有麻木、蟻走感和束帶感等。脊髓受壓嚴重,損傷平面以下感覺可完全喪失。運動障礙表現為動作不精細,上肢不能舉,下肢走無力。甚至出現肌肉、萎縮,震顫、截癱。有的病人出現排尿困難,大便秘結,腫瘤平面以少汗和無汗等症狀。脊髓造影可確定腫瘤部位與脊髓、硬脊膜的關係。由於 椎管腫瘤絕大部分是良性腫瘤,所以早期手術切除後,療效顯著。
管內腫瘤切除術手術切除流程
管內腫瘤切除術手術的切口及椎板減壓
側臥位或俯臥位。以腫瘤的中央為中心設計切口,其手術操作步驟與椎管-脊髓探查術相仿。按脊髓造影或臨床定位切除椎板後即見腫瘤,上下擴大手術野至腫瘤上下端增色已顯露為止。
管內腫瘤切除術手術切除腫瘤
腫瘤顯露後如系良性腫瘤,從腫瘤上極或下極開始剝離。如系硬脊膜瘤,腫瘤附著的硬膜應一併切除,缺損處用筋膜修復。如系神經纖維瘤,附著的神經根如確定不能保留者始予切斷。如突向椎間孔,應探查是否突向椎間孔外成為啞鈴形腫瘤。惡性腫瘤與硬脊膜粘連大多廣泛而緊密,切除時滲血多,完全切除多有困難,可大部切除以達減壓目的。如有必要可取一塊作冰凍切片檢查。決定切除後,從腫瘤邊緣開始,交替用剪刀、刮匙、活組織等沿硬脊膜把腫瘤切除,滲血用雙極電凝及明膠海綿壓迫等止血。如腫瘤已蔓延至硬脊膜腹側時,可輕輕推開硬脊膜,用活組織鉗或刮匙儘量清除。轉移癌大部切除後,加上椎板減壓,術後可作放射治療或化學治療。骶棘肌作2~3層縫合,嚴密縫合皮下組織及皮膚,不放引流管,以免腫瘤沿引流管幾外擴散。
管內腫瘤切除術手術後根切斷
如腫瘤壓迫或浸潤神經根引起劇痛,其它方法治療無效時,可同時作受浸潤的脊神經後根切斷術。方法是在腫瘤切除後,在該處把硬脊膜沿中線切開,分離出受侵犯的脊神經後根,該神經根在兩側齒狀韌帶之後,易於。小心從後根處分離出脊神經血管以免損傷,這是避免術後脊髓缺血的重要措施。然後用止血鉗壓榨後切斷。切斷神經根的數目可視臨床需要而定,但不宜過多。徹底止血後沖洗脊髓腔,間斷縫合硬脊膜,其它各層縫契約前述。