病因病理
(一)發病原因
脊膜瘤通常發生在硬膜附近的神經根周圍的蛛網膜帽狀細胞,這可以解釋脊膜瘤多位於側方的原因。脊膜瘤亦可起源於軟膜或硬膜的成成纖維細胞,提示可能起源於中胚層組織。
(二)發病機制脊膜瘤在椎管內局限性生長,包膜完整,與硬脊膜緊密附著,有較寬的基底。瘤組織不侵入脊髓實質,而僅壓迫其上。腫瘤血運來自蛛網膜或硬脊膜的血管供應且比較豐富。大都為單發,多發者很少見。瘤體一般不大,多呈扁圓形或橢圓形,腫瘤組織結構較緻密硬實,切面呈灰紅色。有時腫瘤基底部有鈣化砂粒,瘤體內出血壞死較少見。脊膜瘤大都位於硬脊膜內,少數位於硬脊膜外,啞鈴狀較少見。有人報告脊膜瘤44例,其中42例位於硬脊膜內,僅有1例位於硬脊膜外,另1例呈啞鈴狀,位於硬脊膜內、外。顯微鏡下檢查:脊膜瘤的組織結構和顱內腦膜瘤大致相同。有以下三種類型:
1.內皮型 腫瘤是由多邊形的內皮細胞嵌鑲排列而成,有時可見有漩渦狀結構。腫瘤細胞分化良好。此種類型脊膜瘤,多起源於蛛網膜內皮細胞。
2.成纖維型 腫瘤是由梭形細胞交錯排列組成,富有網狀纖維和膠原纖維,有時可見有玻璃樣變。此種類型脊膜瘤,多起源於硬脊膜的纖維細胞。
3.砂粒型 砂粒型脊膜瘤,是在內皮型或纖維型的基礎上,有散在多數砂粒小體。
臨床症狀
脊膜瘤生長較緩慢,早期症狀多不明顯,故一般病史較長。常見的首發症狀是腫瘤所在部位相應的肢體麻木,其次是乏力,根性疼痛者居第3位。有報告44例中,首發症狀為肢體麻木者23例占49.9%;肢體乏力者11例,占27.3%,根性疼痛者10例,占22.8%。
脊髓受壓的症狀及病情發展和脊髓神經纖維瘤病程發展相似。
1.病史較長,早期症狀不明顯,首發症狀,以腫瘤所在部位相應肢體麻木不適多見。
2.多發生於中年以上婦女,兒童較少見。
3.X線檢查,有的可見有砂粒樣鈣化。
4.腰椎穿刺後症狀可能加重,腦脊液蛋白中度增加。
診斷檢查
腰椎穿刺壓頸試驗,蛛網膜下腔出現梗阻,一般較神經纖維瘤晚。腦脊液蛋白含量一般為中度增加。
脊膜瘤和神經纖維瘤同屬脊髓外,硬脊膜內的良性腫瘤,在X線平片及脊髓碘油造影檢查大致相同,不同點是脊膜瘤在X線檢查時,有的可發現砂粒狀鈣化。
CT及MRI表現:CT平掃時腫瘤為實質性,密度常稍高於正常脊髓,腫瘤多呈圓形或類圓形,腫瘤內可發生鈣化為其顯著的特點。椎管造影CT可見腫瘤部位蛛網膜下腔增寬,脊髓受壓向對側移位,對側蛛網膜下腔變窄或消失。MRI顯示脊膜瘤比CT優越,可見胸髓後方或頸髓前方有軟組織腫物存在,脊髓向對側移位,脊髓可受壓變扁或變形。腫物在橫切位時呈圓形或類圓形,矢狀位或冠狀位時腫瘤的上下徑常大於橫徑,呈長方形、長橢圓形或長條形,T1加權圖腫瘤多呈等信號或稍低信號,邊緣光整,與脊髓之間可有低信號環帶存在,但也可融為一體,境界不清。T1加權圖時信號比較均質,鈣化顯著時信號也可不均質。T2加權圖腫瘤信號常稍高於脊髓,鈣化顯著時其內有低信號存在。
併發症
脊膜瘤如進行手術治療,可能出現以下併發症:
1.硬脊膜外血腫 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底,術後可形成血腫,造成肢體癱瘓加重,多在術後72h內發生,即使在放置引流管的情況下也可發生血腫。如出現這種現象,應積極探查,清除血腫,徹底止血。
2.脊髓水腫 常因手術操作損傷脊髓造成,臨床表現類似血腫,治療以脫水、激素為主,嚴重者可再次手術,開放硬脊膜。
3.腦脊液漏 多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴密引起,如有引流,應提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察,漏液不能停止或漏液多者,應在手術室縫合瘺口。
4.切口感染、裂開 一般情況較差,切口癒合能力不良或腦脊液漏者易發生。術中應注意無菌操作。術後除抗生素治療外,應積極改善全身情況,特別注意蛋白質及多種維生素的補充。
治療方法
一)治療脊膜瘤屬於良性脊髓腫瘤,手術切除治療效果良好。有的病人雖已出現脊髓橫貫性損害,但腫瘤切除後,脊髓功能仍可能恢復。與顱內腦膜瘤相比較,脊髓脊膜瘤較少出現骨性破壞,缺乏大的靜脈竇和動脈分支供應,可輕輕牽拉腫瘤遠離脊髓,進而保護好脊髓組織。硬膜外靜脈叢在腹側較為豐富,並隨腹側面脊膜瘤的生長而擴大,在手術中這些血管出血時止血常較為困難。脊髓背外側腫瘤可以通過牽引硬膜邊緣遠離脊髓,切除腫瘤起源處的局部硬膜將獲得腫瘤全切除。對位於側方及腹側面的腫瘤,位於腫瘤表面的蛛網膜層應切開,這樣將便於從腫瘤表面進行分離腫瘤的兩極,用少許棉片置於腫瘤周邊,減少血液進入蛛網膜下腔,然後對暴露的腫瘤表面進行電凝,減少腫瘤血管及其體積。對較大的腫瘤通過電凝腫瘤中央,分塊切除之,然後再將與脊髓相粘連的腫瘤囊壁仔細分離,進而切除之,最後對硬膜基底部底腫瘤進行切除,對硬膜受累部分予以電灼,達到充分切除。用胸背筋膜予以修補硬膜。用溫的生理鹽水將蛛網膜下腔的血塊及壞死物沖洗乾淨。對於受壓變形的脊髓組織處的蛛網膜粘連,可予以松解。這些操作可能有助於防止術後併發症,如脊髓栓系、蛛網膜炎、遲發的脊髓空洞形成及腦積水等。極少數脊膜瘤通過椎間孔神經根硬膜袖套長出椎管外,形成啞鈴狀。切除腫瘤的技術同前切除神經鞘瘤技術,在此水平處切斷受累神經根很少引起功能障礙。對硬膜基底部的處理是脊膜瘤治療中最有爭議的,切除腫瘤起源處的硬膜,並以胸背筋膜修復之,或在原位擴大電凝灼範圍,均為治療過程中行之有效的方法。
手術中應注意脊膜瘤大都和硬脊膜有緊密相連的較寬基底,術中可在顯微鏡下操作,先沿腫瘤基底硬脊膜內層剝離,如有困難可將附著的硬脊膜全層切除,以減少出血和腫瘤復發。脊膜瘤大都血運較豐富,手術時應先電凝阻斷通往腫瘤供血,以減少出血。對於生長在脊髓背側或背外側的腫瘤,經剝離腫瘤基底阻斷血運後,腫瘤體積縮小游離後,再分離瘤體周圍粘連以完整取下腫瘤。對於位於脊髓前方或前側方的腫瘤,切忌勉強做整個切除,以免過度牽拉脊髓造成損傷,應先行包膜內分塊切除,腫瘤體積縮小後再切除包膜。為了充分暴露術野,有時需要切斷1~2個神經根和齒狀韌帶。
(二)預後
脊膜瘤為良性腫瘤,完全切除後,預後良好。