手術名稱
改良Konno手術
別名
室間隔成形術；單純室間隔切開和套用補片加寬成形術；ventriculoseptoplasty
分類
心血管外科/左室流出道梗阻手術/主動脈瓣下狹窄的手術治療/隧道型主動脈瓣下狹窄的手術治療
ICD編碼
35.3501
概述
隧道型主動脈瓣下狹窄是從主動脈瓣環下開始，一直向下伸延10～30mm長的管狀狹窄，比較少見。可能同時合併小主動脈環。有的作者套用瀰漫性主動脈瓣下狹窄（diffuse subaortic stenosis）這個詞來描述這類畸形。但瀰漫性主動脈瓣下狹窄有時容易和肥厚性梗阻性心肌病相混淆，建議避免套用。單純隧道型主動脈瓣下狹窄，可做左室流出道切開和套用補片加寬矯正。
單純室間隔切開和套用補片加寬成形術又稱室間隔成形術。
適應症
改良Konno手術適用於：
適用於主動脈瓣和瓣環正常的隧道型主動脈瓣下狹窄，對某些困難或復發性主動脈瓣下局限性狹窄亦適用。
術前準備
除按一般心臟直視手術常規準備外，術前應做二維超聲心動圖和彩色都卜勒檢查，了解主動脈瓣病理解剖，瓣環和左室大小，以及是否合併主動脈瓣關閉不全及其程度，以便選擇適當手術方式。對危重嬰幼兒在手術前應注意監測循環、呼吸和代謝狀況。有心功能不全表現時，應予強心利尿治療，必要時給予正性肌力藥物，病情危重的新生兒需要急診處理。診斷一旦確立，應首先開始經中心靜脈給予前列腺素E1，保持動脈導管開放，恢復經導管的右向左分流，可減輕肺動脈高壓和維持體循環灌注，使其從體循環低灌流和酸中毒狀態下得到緩解。這些嬰兒常需做氣管插管和機械通氣，適當套用血管活性藥物如多巴胺等，有助於改善呼吸循環功能。
麻醉和體位
中度狹窄病例可按一般心臟直視手術處理，全麻氣管插管，人工通氣維持呼吸，手術採取仰臥位。對嚴重狹窄病例切勿套用血管擴張劑，注意防止低血壓和影響冠狀動脈灌注流量。
手術步驟
1.在升主動脈根部做一橫切口，檢查主動脈瓣。
2.在右室漏斗部距肺動脈2cm處做一橫切口。
3.套用直角鉗或術者示指經主動脈瓣口進入左室流出道，於主動脈瓣下1cm處或通過狹窄平面頂住室間隔，從右室腔做室間隔捫診，並在該處平行左室流出道縱行切開室間隔。
4.牽開室間隔切口，檢查左室流出道，並儘可能切除造成主動脈瓣下狹窄的異常纖維肌隔組織。
5.套用一適當大小的橢圓形滌綸片或0.6%戊二醛處理的自體心包片，用帶小墊片間斷褥式縫合從左室穿至右室面，間斷固定補片4～5針，再套用連續縫合法將補片嵌入室間隔切口，加寬左室流出道。
6.連續縫合右心室和主動脈切口。若疑有右室流出道狹窄或直接縫合後產生右室流出道狹窄，則可採用另一塊自體心包片連續縫合加寬右室流出道。
7.排除心腔積氣，開放升主動脈阻閉鉗，誘導心臟復跳，再逐漸停止體外循環，按常規關胸。
術中注意要點
1.隧道型主動脈瓣下狹窄，採用單純性經主動脈切除異常增生的狹窄組織，常會殘留明顯壓力階差，以致療效差，甚至是造成早期死亡的重要原因之一。
2.這類病變還常合併室間隔缺損，右室流出道梗阻等心內畸形，需注意探查，以防漏診。
3.在切開室間隔及其肥厚心肌時注意防止損傷傳導束，或向上方延伸切口時，損傷主動脈瓣。
術後處理
伴有嚴重肺動脈高壓病嬰中，一個開放的導管在術後初期有助於維持體循環灌注和降低肺動脈高壓，並使心室順應性得到改善。假如保留導管開放超出3～5d，左室流出道能否承受體循環的功能則值得懷凝，肺動脈和左房置管測壓有助於指導術後治療。
