支氣管乳頭狀瘤病(bronchialpapillomas)是呼吸系統少見的良性腫瘤,有一定惡變傾向。目前認為,其發病與人乳頭狀瘤病毒(humanpapillomavirus,HPV)感染有關。文獻報導,在全世界其發病約占所有肺部腫瘤的0.38%,占肺部良性腫瘤的7%-8%。自1978年以來國內相繼報導了14例。
乳頭狀瘤 最初認為是喉部的良性腫瘤。除復發性呼吸道乳頭狀瘤外,其他類型的病因不明。WHO 根據乳頭狀瘤的組織來源分為兩類:鱗狀細胞乳頭狀瘤、移行(細胞)乳頭狀瘤。鱗狀細胞乳頭狀瘤為向支氣管腔內突起的乳頭狀腫物,有一個纖維組織核,表面覆以復層扁平上皮,上皮內偶混有產生黏液的細胞。其結締組織的蒂有淋巴細胞滲出。單發者少見,可與咽部同類病變共存,青年人多見。移行(細胞)乳頭狀瘤:被覆多種上皮,包括骰狀上皮、柱狀上皮或纖毛上皮等,也可見灶性鱗狀上皮化生及黏液分泌成分。可為多發,即使無不典型增生的改變,術後也可復發,有惡變可能。腫瘤可能源於支氣管的基底細胞或其儲備細胞。
1)、單髮乳頭狀瘤:為極少見的下呼吸道良性腫瘤,占切除的下呼吸道良性腫瘤的4%,目前認為起源於氣管、支氣管上皮及其黏膜腺體,已除外其起源於Kultschitzky 細胞。可與囊腺瘤等其他肺良性腫瘤並存。腫瘤可位於支氣管樹的任何部位,但多見於葉或段支氣管,其組織學分型多為鱗狀細胞乳頭狀瘤。少數位於周邊肺組織內,由類似透明細胞或混合上皮型細胞構成。
多見於40 歲以上者,表現為慢性咳嗽、喘鳴、反覆發作的肺炎及哮喘樣症狀。有些病人可自己咳出腫瘤組織。因多位於支氣管內,故X 線胸片很少見到瘤體,常需CT 或支氣管體層像檢查,CT 可證實為非腔外生長腫瘤及無縱隔淋巴結腫大。支氣管鏡可見活動性腫瘤及繼發於腫瘤的支氣管膨脹性擴張。
(2)、多發性乳頭狀瘤:多見於5 歲以下兒童,15 歲以後少見。因人乳頭(狀)瘤病毒(human papilloma virus,HPV)6 型或 11 亞型感染所致。此類病人也被稱為復發性呼吸道乳頭狀瘤。腫瘤常首先發生在會厭、喉部等上呼吸道,極少見下呼吸道是首先發生的部位。部分病人可自愈。
臨床表現聲嘶,晚期可見喘鳴及氣管梗阻等表現。因大的遠端支氣管內RRP 引起氣管阻塞,放射學可見肺不張、肺炎、膿腫及支氣管擴張等影像。診斷方法為內鏡及活檢。