抽動與抽動症
抽動症是指一個由多種病因引起的以眾多形式的抽動為主要表現的臨床綜合徵,是突然發生的、迅速的、固定的、反覆發作的、非節律的不隨意運動或發聲,這種運動在一定時間內能隨意控制。
而抽動則與抽動症不同,它並不是一個疾病而是一個具體的形象的概念。大部分學者認為抽動是指遊走性的或固定的單處或多處肌肉群的急速收縮動作,其具有突發性、瞬間發作、無先兆、無節奏以及不隨意等特點。
發病機制
基底神經節內部的纖維聯繫可歸納為兩條通路,即直接通路和間接通路。正常情況下,直接通路和間接通路之間通過相互制約以保持平衡。若兩個通路中某個環節或某種遞質代謝出現異常,平衡即被打破。通路中出現異常的部位或出現異常的遞質不同,所導致的運動障礙表現也不同,如運動減少或增多。直接通路的過度激活或間接通路的過度抑制均可引起不自主運動的增多。根據這個環路發病假說,抽動及抽動症是由於直接通路的過度激活(殼核的過度激活)所引起的 。
基本臨床特點
抽動的表現視累及的範圍和頻度的不同而變化,可表現為急速擠眉、瞬目、牽嘴、聳肩、轉頸等,也表現為軀幹的急速抖動或扭轉。患者喉部的抽動可出現如清喉時發出的聲音以及其他怪聲或穢語。每一次抽動的動作均在短時間內完成,其表現十分類似並可重複出現。在精神緊張、情緒波動及勞累時抽動可增多。當注意力集中或用意志強行控制時,抽動可減少或短時間消失;這種通過意志的強行控制並不能堅持很長時間,一旦意志放鬆,抽動即可重複出現。睡眠後抽動均消失。有些病人可假扮自然地做出這些抽動動作並顯得“若無其事”。
分類
以下按病因、疾病範圍和嚴重程度將抽動症分為四型。
1.無器質性病因的抽動症10歲以下的兒童出現此類抽動症的機會比較大,在30歲以前出現的抽動症有75%左右是屬於無器質性病因的抽動症。儘管此類抽動症無病因可找,但遺傳因素、環境因素、精神因素和產傷均對本型抽動症的產生有一定影響。此類抽動常累及面部和頸部,如眼部抽動、鼻抽動、唇抽動、舌抽動以及耳抽動等,而其他部位的抽動少見。此類病人絕大部分預後良好,短時間內可痊癒,但也有於數年後復發的。
2.抽動穢語綜合徵此類抽動對患者的日常生活及學習有很大的影響,在後面將詳細討論。
3.由錐體外系器質性疾病引起的抽動綜合徵
(1)藥物性原因:如抗精神病藥物、神經抑制劑、抗驚厥藥物、左旋多巴、卡馬西平及多巴胺能受體拮抗劑的藥物均可引起抽動樣多動。
(2)紋狀體性抽動:是由各種原因(腦血管病、腦炎後、腦腫瘤、腦外傷、中毒性損害及神經棘紅細胞增多症等)所造成的紋狀體損傷而引起的。此類抽動症除出現抽動的表現外,還應伴有原有疾病的相應表現。
(3)斜頸:當功能性反射性抽動引起一側頸部肌肉的抽動時可產生斜頸的表現。
4.頭頸部嚴重的抽動症此型可包括反射性抽動、偏側面肌痙攣和面輕癱後抽動,它與功能性抽動症的區別在於它們只累及面神經支配的肌群,而不影響頸、肩和肢體的肌群。抽動呈陣發性發作,每次發作持續時間不等,通常在睡眠時也不會消失且難以通過主觀意志來抑制。