抗橋粒自身抗體

抗橋粒自身抗體是天皰瘡的特異性標誌抗體，常結合臨床、組織學和免疫病理來確診天皰瘡。其靶抗原有3種：Dsg1，為葉狀天皰瘡抗體的主要靶抗原；Dsg2，存在於各種上皮細胞中；Dsg3，為尋常天皰瘡(PV)抗體的主要靶抗原。抗橋粒自身抗體常用間接免疫螢光法檢測：染色模式為特徵性網狀著染。 間接免疫螢光法實驗原理：將螢光素標記在相應的抗體上，直接與相應抗原反應。 第一步，用未知未標記的抗體（待檢標本）加到已知抗原標本上，在濕盒中37℃保溫30min，使抗原抗體充分結合，然後洗滌，除去未結合的抗體。 第二步，加上螢光標記的抗球蛋白抗體或抗IgG、IgM抗體。如果第一步發生了抗原抗體反應，標記的抗球蛋白抗體就會和已結合抗原的抗體進一步結合，從而可鑑定未知抗體。

正常值

IIF法(間接免疫螢光法)：陰性。

臨床意義

陽性：天皰瘡。

注意：PV患者血清中可以檢測到直接抗表皮細胞間隙的自身抗體。在活體皮損表皮處可檢測這些自身抗體，利用間接免疫螢光技術(IIF)可證實PV患者血清中也存在循環自身抗體。PV自身抗體的IIF染色模式與PF患者的一致，均為特徵性網狀著染。利用直接免疫螢光技術(DIF)在全部的活動期PV患者皮損周圍皮膚活檢標本中，可以檢測到IgG和(或)C3沉積於表皮角朊細胞表面。若活檢標本取材於皮損皮膚時，上述檢查結果可能為陰性。

IIF檢測對天皰瘡具有高度特異性，假陽性很少。但據研究在燒傷、青黴素過敏、毒性表面壞死性松解症、系統性紅斑狼瘡、重症肌無力、大皰性類天皰瘡、瘢痕性類天皰瘡、扁平苔蘚患者中，也可出現抗橋粒自身抗體類似的螢光模式，要注意鑑別。

注意事項

抽血前後的注意事項。

相關疾病

抗體，天皰瘡，大皰性類天皰瘡

相關症狀

疥瘡，凍瘡，膿腫 ，脫水，膿皰，皰疹，吞咽困難，淋巴結腫大