病因
病因尚不明確。傳統理論認為本病主要由於靜脈血栓的形成，導致肺血栓栓塞症發展而成。
臨床表現
1.症狀
（1）呼吸困難：常見進行性呼吸困難、活動後逐漸加重，活動耐力下降。
（2）胸痛：疾病後期可表現為勞力後胸痛。
（3）暈厥：嚴重的肺動脈高壓可出現暈厥。
（4）其他：咯血、疲勞、氣短、低氧血症等。
2.體徵
（1）肺動脈瓣聽診區聞及第二心音亢進。
（2）肺血管雜音。
（3）頸靜脈怒張、肝大、雙下肢水腫、發紺等，提示病變已經入晚期。
檢查
1.血氣分析
提示低氧血症、呼吸性鹼中毒、低碳酸血症。
2.胸部X線
可見局部肺血流減少，肺動脈擴張，右心房及右心室增大。
3.心電圖檢查
可有右心室肥厚、ST-T改變等特徵。
4.肺血管鏡檢查
可用於本病的診斷和術前評估。
5.超聲心動圖
可確定肺血管結構的異常。
診斷
明確有無慢性、進行性病情加重的肺動脈高壓相關表現，如進行性呼吸困難、雙下肢水腫、胸痛和發紺、暈厥、低氧血症等，結合胸部X線檢查、心電圖、血氣分析及心臟超聲檢查進行初步診斷，並排除其他常見的心臟疾病。
治療
1.藥物治療
（1）鈣通道阻滯藥：常用的藥物為硝苯地平和地爾硫?，合併右心衰竭時慎用。
（2）抗凝治療：長期抗凝治療可預防肺血栓栓塞發生，常用的藥物為華法林。
（3）強心苷和利尿藥：強心苷類藥物地高辛可迅速增加心輸出量，利尿藥可減輕水腫和靜脈淤血等。
（4）5-磷酸二酯酶抑制劑：主要藥物為西地那非。不能手術的患者口服西地那非6個月後可有效改善血流動力學指標，升高心臟指數。
（5）前列腺素及其類似物：主要有依前列醇、伊洛前列素、貝前列素。
（6）內皮素受體拮抗劑：常用藥物為波生坦。
2.手術治療
（1）肺動脈血栓內膜剝脫術是首選治療方案，該手術效果明顯，術後早期可明顯降低肺動脈壓力和肺血管阻力，改善血流動力學和患者生活質量。
（2）肺移植為本病的最終治療選擇。
