惡性營養不良病

惡性營養不良病是一種因食物中蛋白質嚴重缺乏引起的一種綜合徵。少兒常見,尤其是在非洲和亞洲地區人們進食澱粉類物質而獲得足夠的或過量的熱量嚴重的蛋白質缺乏可導致生理和智力發育遲緩、肌肉萎縮、脂肪肝、月亮臉和水腫腸道外科手術可誘導類似繼發性蛋白質缺乏。

基本信息

流行病學

少兒常見,尤其是在非洲亞洲地區,目前沒有其他相關內容描述。

病因

開發中國家蛋白營養不良是本病最重要的原因,在這些地區日常主食多為玉米、稻米或豆類蛋白攝入不足伴隨的其他因子也與kwashiorkor發生相關(必需的芳香胺基酸和維生素缺乏)。

發病機制

由於蛋白質缺乏,可致皮膚角朊細胞超微結構改變及橋粒數目減少,肝臟呈現脂肪肝的病理改變。

臨床表現

兒童從6個月到5歲受本病影響不是所有病例都有皮膚症狀發生一旦出現皮膚症狀,則具有特徵性。黑種人易患本病。典型的臨床特徵如下:皮膚變色是一個早期症狀,可能是由於食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周,特別是小腿色素減退,這些部位皮膚也可呈現水腫性腫脹,另外炎症後色素沉著也可發生。這種色素變化具有重要的診斷意義。

1.炎性皮膚病 皮膚改變部位在小兒尿布皮區多見,加上髖部、膝蓋、肘部和軀幹受壓部位常見首先出現紅斑,以後變成紅色或棕紅色,且出現結痂。初始與乾性濕疹相似,皮損不規則,邊緣清楚,常呈瀰漫性分布。
2.毛髮 毛髮乾燥無光澤,呈淺紅棕色,且稀少,易斷裂。
3.黏膜 乾燥性口唇炎,女陰陰道炎十分常見
4.內科症狀 因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水腫病情較輕的病例,在適當的食物和蛋白攝入後症狀可消退嚴重或復發病例死亡率相對較高。

併發症:
因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水腫。

診斷

根據病史,嬰幼兒發病及典型臨床症狀,不難做出診斷。

鑑別診斷:
需與陪拉格相鑑別此病常見於成人,陽光暴露部位發病,頭髮和指甲無病變。

治療

足夠的動物蛋白(肉和精製牛奶)電解質和維生素攝入非常重要。

預後

病情較輕的病例在適當的食物和蛋白攝入後,症狀可消退。嚴重或復發病例死亡率相對較高。

預防

注意少兒的飲食營養調配。注意糾正偏食供足動物蛋白、電解質和維生素。

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