微球蛋白

微球蛋白

微球蛋白是分子質量小於40 kDa的血漿球蛋白或球蛋白碎片。如β2微球蛋白和本周(Bence-Jones)蛋白等。

基本信息

β2微球蛋白

β2微球蛋白是由淋巴細胞血小板、多形核白細胞產生的一種小分子球蛋白,
β2微球蛋白β2微球蛋白
分子質量為11800,由99個胺基酸組成的單鏈多肽。它是細胞表面人類淋巴細胞抗原(HLA)的β鏈(輕鏈)部分(為一條單鏈多肽),分子內含一對二硫鍵,不含糖;與免疫球蛋白穩定區的結構相似。廣泛存在於血漿尿液腦脊液唾液以及初乳中。 正常人β2―微球蛋白的合成率及從細胞膜上的釋放量相當恆定,β2―微球蛋白可以從腎小球自由濾過,99.9%在近端腎小管吸收,並在腎小管上皮細胞中分解破壞;故而正常情況下β2―微球蛋白的排出是很微量的。

生理意義

β2—微球蛋白是由淋巴細胞、血小板、多形核白細胞產生的一種內源性低分子量血清蛋白質,相對分子質量為11800,主要組織相容性抗原(HLA)的β鏈(輕鏈)部分,存在於細胞的表面,由人第15號染色體的基因編碼,分子內含有1對二硫鍵,不含,廣泛存在於血漿、尿液、腦脊液、唾液以及初乳中,含量極微;正常人β2—微球蛋白的合成率及從細胞膜上的釋放量相當恆定,β2—微球蛋白可以從腎小球自由濾過,但近99.9%的β2—微球蛋白在近端腎小管又被重吸收,故正常情況下β2—微球蛋白的排出量保持穩定水平。

評價腎功能

1、β2—微球蛋白水平是反映腎小球濾過功能的靈敏指標
(1)β2—微球蛋白在體內產生速率恆定,其血漿中含量不受年齡、性別、機體肌肉組織多少等因素的影響;而且β2—微球蛋白相對分子量小,可自由通過腎小球,且僅由腎臟排泄,因此,測定血漿中β2—微球蛋白水平比檢測血清肌酐水平用於評價腎功能更加靈敏,β2—微球蛋白可作為反映糖尿病和高血壓腎損害的早期指標。(2)血漿中β2—微球蛋白水平升高,可反映腎小球濾過功能受損或濾過負荷增加的情況,而尿液中β2—微球蛋白含量增高,則提示腎小管損害或濾過負荷增加;若血漿中β2—微球蛋白水平升高而尿液中β2—微球蛋白含量正常,則主要由腎小球濾過功能下降所致,常見於急慢性腎炎、腎功能衰竭等;若血漿中β2—微球蛋白含量正常而尿液中β2—微球蛋白含量升高,則主要由腎小管重吸收功能受損所致,多見於先天性近曲小管功能缺陷、科尼綜合徵、慢性鎘中毒、Wilson病、腎移植排斥反應等;若血漿和尿液中β2—微球蛋白含量均升高,則主要由體內某些部位產生β2—微球蛋白過多或腎小球和腎小管均受到損傷所致。
2、β2—微球蛋白水平是反映腎小管重吸收功能的靈敏指標
(1)腎小球濾過率是估價腎功能的一個重要指標,而由腎小球濾過的β2—微球蛋白,約99.9%在近端腎小管被重吸收,並在此全部被分解成胺基酸,若腎小管重吸收功能受損傷,則進入尿液中的β2—微球蛋白必然增多,故尿液中β2—微球蛋白測定是診斷腎小管疾病較靈敏且特異的方法。(2)急慢性腎衰竭患者尿液中β2—微球蛋白含量升高明顯,最高可最達40mg/L,尿液中有如此高水平的β2—微球蛋白,不能單純解釋為濾過負荷增加,其表明了腎小管必然遭受了嚴重的損害。(3)測定血漿及尿液中β2—微球蛋白含量,對腎臟疾病的鑑別診斷、病情估計及預後判斷都能提供有價值的數據。

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