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肝性卟啉病
現是尿中有較多尿卟啉和糞卟啉，尿呈紅色。3.混合型或變異型主要表現為皮膚...時，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟膽原正常。緩解時，尿排出尿卟啉...。有些人雖有尿卟啉原脫羧酶的酶活性減低的生化缺陷，但尿中尿卟啉的排泄...
體徵 病因 生理 診斷 治療 -
皮膚卟啉病
瘀斑，指甲剝離缺失和畸形。 患者的卟啉異常主要是尿中有過量的尿卟啉和...紅細胞和紅細胞中有過量及不正常的卟啉生成，致骨髓和組織內以及血液中有廣泛...或ALA)的形成增多而皮損的發生則與各種卟啉的產生過多直接相關，如尿卟啉...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
兒童糖尿病
異生增加使血糖增高，超過腎閾值，引起滲透性利尿(多尿)、電解質失衡和慢性...Huntington舞蹈症;間歇性卟啉病時由紅細胞尿卟啉合成酶1基因突變。此外...認為：1.遺傳易感 遺傳是小兒得糖尿病的重要原因。有人統計，雙親中有一人...
病因 原因 診斷 早期症狀 治療與管理 -
小兒急性間歇性卟啉病
新鮮尿尿色正常，經過一段時間，尤其在陽光下暴露後，PBG轉變為尿卟啉或糞卟啉，尿色漸加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉顯有紅色螢光。尿比重...，是卟啉病中較多見的一種。1911年，由Gunther首先報導...
概述 病因 症狀 檢查 治療 -
後膽色素原
-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是從急性卟啉症患者的尿中所發現的無色結晶...非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化高鐵血紅素生物合成的中間體，由2分子...叫做肝膽汁,水分較多，約占96～97％，固體物較少,約3～4％，故較稀...
後膽色素原 相關知識 參考資料
