小心臟綜合徵

小心臟綜合徵(SHS)又稱神經性循環無力症、直立性調節障礙症,是比較少見的心臟異常,是在兒童發育過程中心臟體積相對較小,心輸血量相對不足,輕微活動後即因心輸血量相對不足產生頭暈、心悸、心前區疼痛、呼吸急促、易疲勞、乏力等臨床表現的一組綜合徵。多見於兒童和青年人,發病率低,無性別差異。本綜合徵無特殊治療,一般預後良好。

病因

小心臟綜合徵發病機制不明,可能由於心臟發育不全致心臟偏小,收縮力不強引起心輸血量不足,肺換氣功能不足,動靜脈血氧差增大,組織相對缺氧,影響正常新陳代謝,致使機體免疫力低小,易發生肺部感染。

臨床表現

多見於兒童和年青人,性別無顯著差異。輕微活動後出現心悸、氣促、胸痛、心律失常、眩暈、眼前發黑、耳鳴、頭痛等。休息或平臥時無特殊症狀,站立尤甚,突然起立時可誘發症狀產生。常伴有失眠、易激動、自制力減退等自主神經功能失調的症狀。查體有脈率加快、血壓降低(收縮壓降低,脈壓縮小),皮膚蒼白,出汗等表現。

檢查

1.胸部X線檢查
心臟陰影縮小,對本病具有診斷意義。表現為:①心胸比例成人<0.40cm,小兒<0.42cm;②心臟橫徑<12cm;③右下肺動脈乾明顯變細,肺門小,雙肺野紋理纖細、稀疏。
2.超聲心動圖檢查
(1)左心室舒張末內徑<41mm,左心室舒張末內徑指數<25,且同時具備以下條件之一者:①每搏輸出量<39ml;②心輸出量<2.4L;③每搏作功指數<26ml/m2;④心臟指數<1.6L/(min·m2),可作為小心臟綜合徵的診斷標準。
(2)年齡大於40歲的小心臟患者有合併冠心病的可能。
3.心電圖檢查
Ⅰ導聯QRS波呈低電壓,Ⅱ、Ⅲ導聯QRS電壓相對或絕對增高。V5、V6、Ⅰ、aVL導聯電壓偏低,可有T波倒置。肺型P波常見。

診斷

凡臨床出現輕度活動甚至起立動作即可誘發的突然心悸、氣短、胸前區疼痛、眩暈、頭痛甚至暈厥患者;胸部X線檢查示心臟陰影縮小,心胸比率成人<0.40cm,小兒<0.42cm;心電圖檢查通常無特殊徵象,多數表現為Ⅰ導聯QRS波呈低電壓,Ⅱ、Ⅲ導聯QRS波電壓相對或絕對增高;在排除其他心臟病的同時,應考慮本綜合徵。

治療

小心臟綜合徵目前無特效治療,發作時主要是保證足夠休息、軀體與精神放鬆,防止脫水,避免長期過勞和重體力勞動,可用調節自主神經功能的藥物,以減輕症狀。平時鼓勵適度體育鍛鍊和增強營養,可逐漸提高心肌的泵血功能,提高心肌收縮力及搏出量,提高機體免疫功能,減少肺部感染等,但不宜過勞或從事不能勝任的體力勞動。對起立性調節障礙患者,應予訓練,囑其勿突然更換體位。兒童預後較好,中年以上者則應注意適當休息,減少大運動量活動及情緒激動,以免誘發或加重病情。

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