小兒血管免疫母細胞淋巴結病:簡介血管免疫母細胞淋巴結病(an (二)發病 -百科知識中文網

簡介

血管免疫母細胞淋巴結病(angioimmunoblastlymphadenopathy)又稱血管免疫母細胞性淋巴病伴異常蛋白綜合徵，是自身免疫性疾病。本症有多種組織器官損害。

(一)發病原因

一般認為本症是一種自身免疫性疾病。

(二)發病機制

本症是由於T細胞調節功能缺陷，可轉化為淋巴瘤。如淋巴結、肝、脾、骨髓、皮膚及肺等，使B細胞非腫瘤性異常增生並轉化為免疫母細胞，產生過多的免疫球蛋白。病變介於良性免疫母細胞與免疫母細胞淋巴瘤之間。部分病人可能轉化為淋巴瘤。

(一)治療

1.腎上腺皮質激素小劑量開始，無效可加大劑量，口服或靜脈滴注。療程3～6個月。

2.左旋咪唑2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。

3.化療適用於對激素反應不佳或復發病例，常用藥有：長春新鹼、環磷醯胺、多柔比星(阿黴素)、潑尼松和巰嘌呤及甲氨蝶呤，同時配合α2b-干擾素。

(二)預後

轉化為淋巴瘤者預後不好。