簡介
星形細胞瘤(astrocytoma)是較為良性的神經膠質瘤，在兒童多發生小腦半球，是兒童常見的後顱窩腫瘤之一。其生長緩慢，分化良好，預後較佳。臨床主要是顱內壓增高及一側小腦半球損害的症狀。
病因
(一)發病原因
神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成，稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成，沒有概括名稱。由於從病原學和形態學上，現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。
(二)發病機制
腫瘤多位於小腦半球(56.6%)，其次為蚓部(20.4%)和第四腦室(19.5%)，少數位於腦橋小腦角(3.5%)。腫瘤囊性變是其顯著的特徵，約占小腦星形細胞瘤的55.4%～82%，囊變可表現2種類型：一種是“囊在瘤內”即腫瘤由單房或多房構成，囊壁是瘤組織，邊界不清。另一種是“瘤在囊內”，即腫瘤為很大囊腫內的附壁瘤結節，而其餘囊壁則為膠質增生帶不是腫瘤組織。囊液多為黃色清亮液，約20～40ml，蛋白含量高，離體可自凝(Froin征陽性)。腫瘤極少有壞死和出血，部分病變可鈣化。小腦星形細胞瘤多數為分化良好的纖維型星形細胞構成，但也不乏毛細胞型星形細胞瘤。小腦毛細胞型星形細胞瘤在形態上不如漏斗部位的同類腫瘤特徵明顯，瘤細胞多數呈梭形。含有豐富的膠原纖維且膠原纖維多增粗或呈團塊改變是小腦星形細胞瘤的病理特點。
星形細胞瘤包括3個亞型：
1.纖維型是常見類型。腫瘤中有神經膠質纖維，這是與原漿型的主要區別，腫瘤質地較韌，瀰漫纖維型的切面呈白色，與腦白質不易區別。鄰近皮質常被腫瘤浸潤，色澤變深，與白質的分界模糊，腫瘤中心可有囊性變。局灶纖維型的邊界光整，主要見於小腦，常有囊性變。在鏡下間質中有神經膠質纖維，交叉分布於瘤細胞之間，瘤細胞為纖維型星形細胞。
2.原漿型是最少見的一種類型。切面呈半透明均勻膠凍樣，深部侵入白質，邊界不清，常有變性，形成囊腫。在鏡下，腫瘤由原漿型星形細胞構成。
3.肥胖星形細胞型這種腫瘤生長較快，約占星形細胞瘤的1/4，僅發生在大腦半球，腫瘤呈灰紅色，切面均勻，質軟，呈浸潤性生長，但肉眼能見腫瘤邊界，瘤內可有小囊腫形成。在鏡下可見典型的肥胖細胞。按Kernohan分類星形細胞瘤的惡性度為Ⅱ級。
症狀
病情發展較慢，平均病程2年左右，有的可長達10年。症狀因部位而異，多數先出現由腫瘤直接破壞造成的定位體徵和症狀，以後可出現顱內壓增高的症狀。主要是顱內壓增高及一側小腦半球損害的症狀。後者為患側肢體動作笨拙，上肢比下肢嚴重，表現為持物不穩，不能系紐扣及用勺進食等精細動作障礙，影響到小腦蚓部可出現平衡障礙。70%以上的患兒可見粗大的眼球水平震顫，小腦損害嚴重時還可有小腦性語言(構音不清或爆發式語言)。患兒可肌張力及腱反射低下，約1/7有強迫頭位，晚期可出現“小腦危象”。
病程進展較為緩慢，在顱內壓增高基礎上出現一側小腦損害征，應首先考慮小腦星形細胞瘤的可能性。
治療
(一)治療
腫瘤對放、化療不敏感，故應首選手術切除。如瘤在囊內型切除瘤結節即可獲痊癒;如為實性腫瘤應儘可能多切除;若腫瘤侵及腦幹則允許殘留少許以免損傷腦幹，術後輔以放療。但對殘餘腫瘤是否進行常規放療目前仍有爭議，有人認為放療能抑制腫瘤的生長，提高生存率。另有人認為放療並不能減少殘餘腫瘤體積，卻使腫瘤因低劑量照射向惡性轉化，而且對年幼兒產生嚴重的放療副作用，故主張即使有殘餘腫瘤也不做放療。我們的傾向是對於殘餘腫瘤仍應採用放射治療，最好能利用立體定向放射外科技術(SRS)使射線聚焦於殘餘腫瘤靶點，產生局灶性壞死，較普通放療副作用小。手術切除不徹底，顱內壓高未能緩解的病例，可同時行減壓手術，有些大腦深部腫瘤不能手術切除的病例;也可直接行減壓手術。
(二)預後
小腦星形細胞瘤全切除或部分切除加放療後，5年存活率約為70%～90%，也有報導能達100%。腫瘤復發是影響其預後的最重要的因素，而復發又與手術切除程度密切相關。Ilgren報導部分切除後未行放療者5年內復發率為35%。本組隨訪158例，生存5年以上者占68.4%，遠期效果好。
