病因
本病的病因尚未闡明,近年的研究報導提示可能是遺傳因素、神經生理、生化代謝及環境因素在發育過程中相互作用的結果。
臨床表現
抽動穢語綜合徵的特徵是不自主的、突發的、快速重複的肌肉抽動,在抽動的同時常伴有暴發性的、不自主的發聲和穢語。抽動症狀先從面、頸部開始,逐漸向下蔓延。抽動的部位和形式多種多樣,比如眨眼、斜視、撅嘴、搖頭、聳肩、縮頸、伸臂、甩臂、挺胸、彎腰、鏇轉軀體等。發聲性抽動則表現為喉鳴音、吼叫聲,可逐漸轉變為刻板式咒罵、陳述污穢詞語等。有些患兒在不自主抽動後,逐漸產生語言運動障礙,部分患兒還可產生模仿語言、模仿動作、模仿表情等行為。患兒不自主喉鳴出現較晚,少部分在早期出現,多數在起病後的6~7年出現。患兒的病情常有波動性,時輕時重,有時可自行緩解一段時間。抽動部位、頻度及強度均可發生變化。患兒在緊張、焦慮、疲勞、睡眠不足時可加重;精神放鬆時減輕,睡眠後可消失。患兒智力一般正常,部分患兒可伴有注意力不集中、學習困難、情緒障礙等心理問題。
檢查
一般實驗室檢查結果無特殊。應做腦電圖和腦的影像學檢查如腦CT、MRI等,以了解和除外腦部的病變。
診斷
根據病史、臨床症狀可以作出診斷,但應排除舞蹈症、肝豆狀核變性、癲癇肌陣攣發作、藥源性不自主動作及其他錐體外系病變。
治療
1.藥物治療
主要對患兒的病情恢復有所幫助的藥物,如氟哌啶醇、匹莫齊特、硫必利、可樂定貼片、氯硝安定、肌苷等。
2.心理治療
本病對人格的不良影響十分常見,有的在抽動控制後仍不能適應社會。所以應強調對因對症治療的同時,注意心理的治療。心理治療包括行為治療、支持性心理諮詢、家庭治療等。幫助患兒家長和老師理解疾病的性質和特徵,減緩或消除父母的擔心和焦慮。合理安排患兒日常的作息時間和活動內容,避免過度緊張和疲勞。對於發生抽動的患兒可進行閉口,有節奏緩慢地做腹式深呼吸,從而減少抽動症狀。