對抗性卵巢綜合徵

卵巢對抗綜合徵指患者的促性腺激素分泌過多,但同時其卵巢內又有正常的卵泡存在,臨床呈現原發 性閉經,第二性徵發育不良等一系列綜合徵者。病因病理尚不清楚,可能是因卵巢中缺少促性腺激素的受體,對促性腺素不起應激反應所致。臨床可見身材矮小,原發性閉經,第二性徵發育不良,腋毛、陰毛稀少或缺如,外及乳房發育較差,酷似單純性卵巢發育不全。內分泌檢查血中促性腺激素正常或明顯增高。染色體核型為46,XX,常染色體、性染色體均無異常。病理檢查卵巢小且發育不良,可見卵巢組織內原始卵泡很少,但有正常卵泡存在。本徵應與單純性卵巢發育不全相鑑別。後者卵巢呈細長條索狀,僅形似卵巢基質的結締組織,卵泡不發育;染色體檢查核型為45,X,性染色體只有一個X染色體。本徵目前尚無特殊療法 。用雌激素治療以促使乳房發育、內外生殖器發育的效果,有待進一步探討。

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