發生原因
完全性肺靜脈異位引流酮後擴張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房，於是4支肺靜脈均開口於左心房，並與體循環靜脈的通道隔斷。出現肺總靜脈和左心房的聯結不發育，而和主要靜脈，臍靜脈或卵黃靜脈保持聯接，而造成各種類型的肺動脈畸形連線。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。
分類
完全性肺靜脈異位引流①心上型占55%，肺靜脈在左心房後方匯合後經垂直靜脈引流至左無名靜脈，有時引流入上腔靜脈或奇靜脈。垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。
②心內型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經肺靜脈總乾引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總乾和冠狀靜脈竇之間可能發生梗阻。
③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟後方匯合後經垂直靜脈下行通過膈肌食管裂孔進入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導管等。回流血液經過高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。
④混合型約占3%。全部肺靜脈經過多種通道進入右心房。心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡。
完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%並有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見於心下型次之為心上型，其發生率可高達50%。其它並存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈乾、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯症和右心室雙出口等。
病理生理
右心房接受體肺循環全部回心血液，血流量極度增多。合併卵圓孔未閉的病人，兩側心房之間的通道小，來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合後僅少量流入左心房，再經左心室排送入體循環，因此臨床上出現輕度紫紺。但右側心腔及肺循環血流量大，肺動脈壓力升高，大多在出生後數月內即死於右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環高壓則延遲出現，多數病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管鬱血，肺水腫，大多在出生後數周死亡。
完全性肺靜脈異位回流病例由於肺循環壓力顯著升高，所有病人不論年齡大小，肺小動脈均顯示梗阻性病理改變。
