概述
威利斯聽覺倒錯是指個體在嘈雜環境反而比安靜環境中聽的更清楚。常見於耳硬化症患者。耳硬化症(otosclarosis)以內耳骨迷路包囊之密質骨出現灶性疏鬆,呈海綿狀變性為特徵的顳骨岩部病變,其以病理學為依據之名稱為耳海綿症。患者在一般環境中分辨語音困難,在嘈雜環境中聽辨能力反而提高。
形成機制
出現威利斯聽覺倒錯現象的患者一般都患有耳硬化病,而耳硬化症早期的症狀表現為對低頻聲音的聽力下降,而環境噪聲剛好是以低頻為主的。所以此時患者相當於降低了對噪聲的聽力,這樣便提高了言語聲信噪比,表現為較正常人在嘈雜環境中聽得更清楚。
治療方案
手術療法
1、鐙骨手術
對固定的鐙骨進行直接處理,以求改善患者聽力。防止病情繼續發展適用於氣導聽力損失30dB以上,氣骨導差距15dB以上的13-80歲的耳硬化症病人。手術方式包括鐙骨撼動術、鐙骨提高術、鐙骨全切除術、鐙骨部分切除術、CO雷射鐙骨部分切除術、人工鐙骨術。將受累鐙骨足板全部或部分切除,後用自體殘餘聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不鏽鋼絲脂肪栓、矽橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料製做的人工鐙骨,置於錘骨或砧骨長突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。
2、內耳開窗術
因一般開窗於外半規管,故也稱外半規管開窗術。即在外半規管開一小視窗,使聲波經此窗傳人內耳,適用於鐙骨手術。有困難的患者如面神經畸形、鐙骨動脈殘留、前庭窗硬化灶過於廣泛等。
藥物防治
尚無對耳硬化症病灶有肯定治療與預防作用的藥物,但國內外都在進行這方面的探索處於試用觀察階段的藥物有氟化鈉療法(氟化鈉腸衣片20mg,每日2次;同時口服葡萄糖酸鈣,維生素40D萬單位每日3次)。硫酸軟骨素療法(硫酸軟骨素片600mg,每日2次)。對耳硬化症有一定防治作用。伴耳蝸性耳硬化者可使用氟化鈉8.3mg,碳酸鈉364mg,每日3次內服。亦可加用400單位的維生素D,維持半年後減量,2年後停藥。據稱可能使一些患者的病變停止進行。 在有中耳畸形或鐙骨被硬化灶完全包埋而無法切除時,可施用外半規管開。
選配助聽器
不適於或不願接受手術、藥物治療者可根據病人聽力損失情況酌情選配適宜的助聽器。