病因
此病多為家族性遺傳。
臨床表現
MEN-1的症狀和體徵取決於累及病人腫瘤的類型。可有甲狀旁腺功能亢進症、胰腺神經內分泌瘤和垂體瘤。甲旁亢為MEN-1中最常見並最早出現的病變,可有骨痛、病理性骨折、血鈣升高、泌尿繫結石等表現。胰腺神經內分泌瘤包括:胃泌素瘤,多為惡性,易發生淋巴結和肝轉移。胰島素瘤,常為多灶性、多數良性,患者有低血糖發作。其餘為胰升糖素瘤、舒血管腸肽瘤及無功能瘤。垂體瘤:包括催乳素瘤,生長激素瘤、無功能瘤及ACTH瘤等。此外,MEN-1還可有其他病變:包括腎上腺無功能皮質瘤,類癌(位於胰腺、十二指腸、胸腺及支氣管),甲狀腺腺瘤、皮下脂肪瘤等。
檢查
1.基因檢測;
2.測血清鈣,甲狀旁腺激素,胃泌素,血糖,胰島素和垂體前葉激素等;
3.胰腺、甲旁腺、垂體CT或MRI檢查。
診斷
根據臨床表現、遺傳史、典型檢查結果診斷。
治療
甲狀旁腺和垂體瘤主要是外科治療。胰島細胞瘤較難處理,因為病變小,難以發現,多發性病變常見。二氮嗪可用於低血糖處理中的輔助治療。
胃泌素瘤治療複雜。對所有病人儘可能定位和切除腫瘤。如不可能,則用奧曲肽,質子泵阻滯劑常常能獲得消化性潰瘍症狀的緩解。H阻滯劑同樣可用,但效果差。