外陰壓痛

外陰壓痛

外陰壓痛是外陰克羅恩病的臨床表現。外陰壓痛的與治療預防主要採用內科治療和局部護理,有胃腸炎症首先治療胃腸病變。首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果單藥使用1~2個月症狀未緩解,合併使用高劑量糖皮質激素。甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據報導甲硝唑25mg(kg?d)治療6個月,外陰水腫症狀得到緩解,但對外陰紅斑無效。

原因

外陰壓痛的病因:外陰壓痛是因為患得外陰克羅恩病。

外陰Crohn病的特徵性病變是無乾酪性肉芽腫浸潤皮下組織,且向皮下脂肪擴展。表現為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成,其結構類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致,典型組織學特徵包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。有10%~25%的病變組織中可以找到非乾酪性肉芽腫。22%~75%的Crohn病患者出現相關的黏膜皮膚症狀。Crohn病累及陰道者很少見。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:

1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。

2.口黏膜阿弗他樣潰瘍。

3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。

4.特發性病變有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn病中,首發症狀表現為肝周病變。

檢查

大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅,其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現多樣,容易被誤診,尤其是沒有腸道症狀作為Crohn病的首發症狀的時候。約有半數以上患者還會出現月經異常。

常見症狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊,14%~17%的病人出現肛周瘺管和竇道,其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等,可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫,其他少見的症狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合徵、舌炎、咽部潰瘍等。

鑑別診斷

外陰壓痛的鑑別診斷應與以下疾病鑑別:

外陰皮膚擦爛、結節病、性病淋巴肉芽腫、化膿性汗腺炎、深部真菌感染及放線菌病、外陰結核病等。

診斷:大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅,其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現多樣,容易被誤診,尤其是沒有腸道症狀作為Crohn病的首發症狀的時候。約有半數以上患者還會出現月經異常。

常見症狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊,14%~17%的病人出現肛周瘺管和竇道,其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等,可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫,其他少見的症狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合徵、舌炎、咽部潰瘍等。

緩解方法

外陰壓痛的與治療預防:

主要採用內科治療和局部護理,有胃腸炎症首先治療胃腸病變。

1.首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果單藥使用1~2個月症狀未緩解,合併使用高劑量糖皮質激素。

2.甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據報導甲硝唑25mg(kg?d)治療6個月,外陰水腫症狀得到緩解,但對外陰紅斑無效。

3.糖皮質激素,適用於暴髮型或重症型患者。可以進行局部激素注射。

4.可以考慮試用免疫抑制治療,口服硫唑嘌呤,一般給1.5mg/(kg?d),分次口服,也有報導局部注射硫唑嘌呤40mg對緩解外陰腫脹和疼痛有較好的作用。

5.對以上治療無效者考慮手術治療。

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