概述
1938年由Sézary和Bouvrain首先報告。塞澤里綜合徵(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細胞淋巴瘤。其特點為全身紅皮病，表淺淋巴結病和周圍血中存在非典型性細胞。雖然典型MF的患者可進展為塞澤里綜合徵，但通常Sézary綜合徵患者，從開始就呈紅皮病表現。
病因
(一)發病原因本病的確切病因尚不明，對本病的性質，大體上可歸納為3種認識：
1.認為本病是獨立疾病，與蕈樣肉芽腫不同。Sézary本人當時即指出本病雖然在組織病理學及細胞學上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內具有異形細胞，因此應與蕈樣肉芽腫區別開來。有人認為是一種良性可逆性疾病，主要發生於外表健康的老年人，是由於遲發超敏反應的結果。但也可由其他疾病轉變而來，例如異位性皮炎、接觸性皮炎、藥物反應及植皮反應等。僅很少數病人轉變為惡性淋巴瘤。
2.認為本病是可在各種惡性淋巴瘤中出現的一種綜合徵。
3.認為屬於蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮症型，因為不論在光學顯微鏡下或電鏡下，均不能區別皮膚內的Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞。
發病機制還不清楚。通過免疫學的研究，Sézary細胞已被證明為T細胞，可在試管內用PHA刺激後合成DNA。與羊紅細胞形成花瓣，同時可以被特異性兔抗人T細胞的抗血清殺死。因此Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞一樣，均來自T細胞。免疫表型主要為CD4 。
症狀
起病緩慢，自覺奇癢。皮損早期為局限性水腫性環狀或鱗屑性紅斑，有時呈濕疹樣、神經性皮炎樣，可暫時消退，數個月或數年後漸變成紅皮病(圖1)。皮膚浸潤增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻。根據我們觀察，本病的紅皮病(表1)與一般紅皮病比較，有下列不同的表現：①帶棕黃色;②消退處出現結節、魚鱗病樣或苔蘚樣損害;③皮膚乾燥，尤以兩手背，易發生皸裂;④皮膚腫脹，容易擦破。皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著，偶或發生水皰。毛髮可脫落，甲營養不良或脫落。部分患者掌、跖角化過度。多數病例全身或局部淺表淋巴結腫大，常見於腹股溝，其次為腋下或頸部，病情緩解時可消退。晚期患者體重減輕，乏力，發熱和盜汗，肝、脾腫大，其他器官如心、腎、食管和硬腦膜等亦可受累。病程一般較長，少數患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死於繼發感染。有報導本病可發展成T淋巴母細胞性或免疫母細胞性淋巴瘤，也有報導發生在成功治療Hodgkin病後。
本病的特徵為剝脫性紅皮病，奇癢，淺表淋巴結及肝，脾腫大，以及白細胞增多和血中S細胞增加(15%以上)。一般不難診斷。但有時需與其他伴紅皮病表現的疾病(如慢性淋巴細胞白血病、Hodgkin病、紅皮病型MF和成人T細胞白血病等)鑑別。慢性淋巴細胞白血病患者外周血中主要為成熟淋巴細胞，少數幼稚淋巴細胞的形態與S細胞不同。Hodgkin病患者外周血中無S細胞。與紅皮病型MF和成人T細胞白血病(ATL)的鑑別見表4和表5。
本病需要結合臨床與病理才能確定，特別是在周圍血內能找到較多的有相對特徵的Sézary細胞(一般應在10%以上)，對診斷有一定的意義。在一些其他皮膚病患者的周圍血中也能找到類似細胞，對其意義尚待進一步探討。因此，不能單憑周圍血中的細胞檢查一次來確診。
治療
(一)治療與MF一樣。治療方法大致有3種：①局部用藥，早期用0.02%～0.05%氮芥生理鹽水溶液;②放射治療，包括X線和β線、放射性核素以及高能電子束等，對皮損也有些效果;③全身化療，適用於晚期患者。近年來多主張採用苯丁酸氮芥(瘤可寧)，對某些病例療效較好。我們的1例初期一般情況良好，僅免疫功能低下，曾採用中藥和左鏇咪唑等治療，似有一定緩解的作用。化療藥物包括瘤可寧等對晚期發展階段的療效並不滿意。治療困難，平均存活期約3年。小劑量甲氨蝶呤(MTX)有效率約50%。總存活率為8年左右。有些患者對光化學療法有效。其他療法如干擾素α、維A酸類、小量苯丁酸氮芥和潑尼松、氟達拉濱(fludarabine)和系統性化療亦可套用。
(二)預後本病起病緩慢，早期患者如治療合理，可以獲得多年緩解，少數患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死於繼發感染
