嗜鹼性粒細胞增多症

嗜鹼性粒細胞增多症(basophilia)是白細胞增多症的一種類型臨床上比較少見正常成人外周血的嗜鹼性粒細胞占白細胞分類計數的0%～1%，絕對值為(0.02～0.05)×109/L。如分類計數＞2%(至少計數200個白細胞)或絕對值＞0.15×109/L(以白細胞計數及分類計算)或＞0.1×109/L(直接計數法計算)，稱為嗜鹼性粒細胞增多症(basophilia)。

基本信息

• 中文名：嗜鹼性粒細胞增多症
• 臨床表現：休克心悸發熱低血壓
• 發病部位：全身

病因

嗜鹼性粒細胞增多比較少見，可見於以下疾病。
1.骨髓增生性疾病真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病特別是加速期和急變期嗜鹼性粒細胞明顯增多嗜鹼性粒細胞白血病時還有早期嗜鹼性粒細胞增多。有的急性粒細胞白血病特別伴有染色體易位如t(3；6)或t(6；9)者，亦可有嗜鹼性粒細胞增多。
2.感染結核(特別是播散性無反應性結核)水痘、鉤蟲等感染。
3.中毒及變態反應鉛、汞鉍、鋅、藥物(特別是全反式維A酸)、注射異體蛋白後、某些食物過敏。
4.代謝及內分泌紊亂黏液性水腫、糖尿病等。
5.其他病因肥大細胞增多症脾切除後、惡性腫瘤、霍奇金病溶血性貧血、潰瘍性結腸炎腎病、照射幼年型類風濕關節炎、月經初期、重組IL-3注射後等。

臨床表現

由於嗜鹼性粒細胞富含組胺，其增多可致高組胺血症，引起高組胺綜合徵，表現有發熱、全身潮紅、心動過速哮喘血壓降低，甚至休克、潰瘍病及出血等。此種情況可見於全反式維A酸治療急性早幼粒細胞白血病，作為其治療相關綜合徵之一一般於用藥2～4周出現，嗜鹼性粒細胞隨白細胞計數增多而增多。lwakm等發現一例急性早幼粒細胞白血病患者用全反式維A酸治療有嗜鹼性粒細胞增多。在嗜鹼性粒細胞高峰時白細胞維A酸受體α重排明顯減少，說明嗜鹼性粒細胞不是來自白血病細胞克隆，而是反應性增多。此外，嗜鹼性粒細胞含肝素，其增多可致出血。以上是嗜鹼性粒細胞增多特有的情況。

診斷

根據外周血嗜鹼細胞增高，即可診斷本病。

檢查

外周血細胞可正常或增高，嗜鹼細胞增高分類計數＞2%，絕對值＞0.15×109/L。血紅蛋白、紅細胞、血小板依不同的原發病會有不同的程度的增高。

治療

高肝素血症可用硫酸魚精蛋白(魚精蛋白)拮抗。高組胺血症通過H1受體引起的腹瀉潮紅、蕁麻疹和支氣管痙攣可用H1受體拮抗藥如賽庚啶；而通過H2受體引起的胃酸分泌過多，潰瘍病及出血和心動過速則可用H2受體拮抗藥如西咪替丁、雷尼替丁等治療，療效顯著。