病因及常見疾病
向陽疹可見於皮肌炎、多肌炎-皮肌炎、無肌病性皮肌炎、幼年型皮肌炎、腫瘤相關性肌炎、膠原血管病相關性肌炎及包涵體肌炎等疾病。確切病因尚不清楚,一般認為與自身免疫、遺傳、病毒感染、免疫接種、應激、藥物等因素有關。
檢查
1.皮膚視[]診
除有眶周水腫性紫紅色斑(向陽疹)外,還可有頸前、胸部V形區、肩背部水腫型紫紅色皮疹(披肩征)、掌指關節和指間關節伸面紫紅色丘疹(Gottron征)、雙手手指外側和掌麵皮膚表皮增厚,粗糙,出現角化、裂紋、脫屑,交替出現暗黑色或污垢樣皮疹(技工手)。
2. 皮肌炎相關的檢查
(1)肌肉活檢異常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纖維壞死;細胞吞噬、再生及胞漿嗜鹼性變;核變大、空泡變,核仁隆起明顯;筋膜周圍萎縮;肌纖維大小不等;常在血管旁有炎細胞滲出。
(2)肌酶譜升高: 骨骼肌肌酶升高,尤其是肌酸肌酶;穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫酶也常見升高。
(3)肌電圖: 肌電圖有三種表現:時限短、波幅小的多相運動單位;纖顫電位、正弦波和插入性刺激、奇異的高頻重複放電。
(4)免疫學檢查:ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高,C3、C4減少,血常規檢測可有輕度貧血及白細胞和嗜酸性粒細胞增高,少數有蛋白尿。
(5)病理檢查:①肌肉病理:肌纖維束有不同的變性、壞死與再生,血管周圍有炎性細胞浸潤。還可有肌束萎縮;②皮膚病理:水腫性暗紫紅斑處顯示有表皮萎縮、基底細胞液化、變性,真皮淺層淋巴細胞浸潤。
鑑別診斷
多種疾病可引起皮膚及肌肉病變,如有典型的皮疹和肌無力的表現,皮肌炎一般不難診斷,臨床最容易誤診的是多肌炎,需要與多種類型的疾病相鑑別。PM應鑑別的肌肉類型主要包括感染相關性肌病、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良症、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌病等。
治療原則
尋找病因,對症處理,治療原發病,有腫瘤的要消除腫瘤。急性期要絕對臥床休息,積極預防和治療各種感染。糖皮質激素被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。病情控制後改為一次口服。一般療程不少於2年,最後可停藥。如3年不復發,則以後復發可能性不大,如5年不復發,則基本可謂治癒。免疫抑制劑常用藥有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。嚴重病例現在主張早期套用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。其他藥物,如環磷醯胺、來氟米特、小劑量環孢素A、抗瘧藥、免疫球蛋白等可用於難治性皮肌炎。